Rabdomiosarcomas en la infancia.

Resumen

Resumen
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno derivado de las células mesenquimales precursoras del músculo estriado. Es el tumor de tejidos blandos más frecuente en niños, y son la extremidad cefálica, cuello, tracto genitourinario y extremidades los sitios más frecuentemente afectados. Los dos subtipos histológicos principales son el embrionario y el alveolar. El tratamiento dependerá de la estadificación del tumor, que incluye dentro de las modalidades terapéuticas cirugía, quimioterapia y/o irradiación.
En la actualidad, el RMS tiene una sobrevida de aproximadamente el 70%. El rápido reconocimiento y la posibilidad de un tratamiento efectivo y precoz permitirá mejorar la sobrevida y evitar secuelas invalidantes

(Dermatol. Argent., 2012, 18(6): 433-441).

Palabras clave: rabdomiosarcoma, sarcomas de tejidos blandos, niños.

Childhood rhabdomyosarcoma

Abstract
Rhabdomyosarcoma is a malignant tumour that originates in the primitive mesenchymal cells, precursors of the striated skeletal muscle. It is the most common soft tissue sarcoma of childhood. The head, neck, genitourinary system and the extremities are the sites more frequently affected by this tumor. The main histological variants are the embryonal and the alveolar subtype. Treatment depends of tumor stage and includes surgery, chemotherapy and/or radiotherapy. Currently, pediatric rhabdomyosarcoma has an overall survival of 70%.
Early diagnosis and treatment of this rare disorder facilitate patients long-term survival and prevent severe sequels

(Dermatol. Argent., 2012, 18(6): 433-441).

Keywords: rhabdomyosarcoma, soft tissue sarcoma, children.