Síndromes lifoproliferativos CD30+. Serie de26 casos y revisión de la literatura

Resumen

Introducción

Los síndromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutáneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplásico a células grandes primario cutáneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronóstico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), síndrome de Sézary, LyP, enfermedad de Hodgkin), así como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es más agresivo (leucemia/ linfoma de células T del adulto o el linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia tipo hidroa). También hay que considerar a las infiltraciones cutáneas secundarias a un ALCL sistémico de origen nodal. Es evidente que basándose sólo en los hallazgos histopatológicos es virtualmente
imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentación clínica e incluso muchas veces de la evolución, son cruciales para establecer un diagnóstico definitivo.

Objetivos

Describir las características clínicas, histopatológicas y el pronóstico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnóstico de SLP CD30+, y realizar una revisión de la literatura.

Materiales y métodos

Estudio retrospectivo de revisión de la base de datos de pacientes con
diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluó diagnóstico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida.

Resultados

Fueron evaluados 26 pacientes con diagnóstico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL. La edad media de inicio en este grupo fue de 56 años (rango 27-84 años), 13 de sexo masculino (68%). El tiempo medio de seguimiento fue de 52 meses. De los pacientes que recibieron tratamiento sistémico, la respuesta fue completa en 7 pacientes (37%), parcial en 9 (47%) y 3/19 presentaron autoinvolución. La mortalidad fue del 10%, y los dos pacientes que fallecieron tenían diagnóstico de PC-ALCL. Los SLP CD30+ secundarios correspondieron a MF-T (n=7, 27%). La edad media al momento de transformación fue de 57 años; el 86% de sexo masculino, y el tiempo medio de seguimiento fue de 71 meses. Todos requirieron poliquimioterapia.
La mortalidad fue del 57% (4 pacientes) y en 3 de ellos, la transformación ocurrió en los dos primeros años de la enfermedad. El análisis estadístico de sobrevida global entre ambos grupos fue significativo (p=0,028).

Conclusiones

El pronóstico de los SLP-CP CD30+ suele ser favorable, y en algunos casos puede incluso observarse regresión espontánea. Si bien en esta serie los PC-ALCL tuvieron una mortalidad superior (40%) a la descripta, las muertes fueron causadas por enfermedades no relacionadas con
el linfoma. A diferencia de lo que ocurre con los casos primarios, los SLP CD30+ cutáneos secundarios tienen un curso más agresivo, peor pronóstico y evolución rápida. En esta serie la mortalidad de estos pacientes fue superior al 50%, y en todos los casos se requirió poliquimioterapia sistémica

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 284-293).

Palabras clave: linfomas, CD30+, papulosis linfomatoide, linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo, borderline, micosis fungoide transformada.

CD30(+)-lymphoproliferative disorders. Report of a 26-case-series and literature review

Abstract

Background

CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous group of neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous, including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL) and borderline cases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large cell lymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkin’s disease.
Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups above mentioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primary lymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphoma of childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. As differential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on the clinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.

Objectives

The aim of this study is to review the clinicopathologic characteristics and to evaluate the prognosis of patients with confirmed CD30(+)-LPD evaluated and treated at the Department of Dermatology, Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”.

Methods

We performed a retrospective analysis of the database from our Department. All patients meeting the clinicopathologic criteria of CD30(+)-LPD from November 1995 to September 2010 were
included. A review of the clinical data was performed to assess the following parameters: diagnosis, sex, age at diagnosis, response to treatment and time of survival.

Results

A total of 26 patients with diagnosis CD30+ LPD were included. Nineteen (73%) were primary CD30(+)-LPD: 11 (58%) were LyP (4 associated to MF), 3 (16 %) were borderline cases, and 5 (26%) were PC-ALCL. Mean age at diagnosis was 56 years (range 27-84 years), 13 (68%) were male. Mean follow up time was 52 months. Among patients who received systemic treatment, remission was considered complete in 7 (37%), partial in 9 (47%) patients, and 3/19 patients showed spontaneous resolution.
Two patients died (10%), both belonging to the PC-ALCL group. Seven patients (27%) were secondary CD30(+)-LPD, all of them related to MF-T, while 6 (86%) were male. Mean age at transformation was 57
years, and mean follow up time was 71 months. All patient required polychemotherapy. Death occurred in 4 patients (57%), and in 3 patients delay from initial diagnosis to transformation was less than 2 years. Overall survival time between both groups was statistically significant (p=0.028).

Conclusions

Primary cutaneous CD30(+)-LPD have good prognosis, where spontaneous resolution has been observed in some patients. Even though in our report PC-ALCL had an unusually high mortality rate (40%), we have reasons to believe those deaths were not directly related to the lymphomas. Opposite to what is observed in primary CD30(+)-LPD, secondary disorders show a more aggressive course with much lower survival rates. In our series mortality rate was higher than 50%, and every patient required systemic polychemotherapy

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 284-293).

Keywords: lymphomas, CD30+, lymphomatoid papulosis, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, borderline, transformed mycosis fungoides.