Enfermedad de Darier diseminada

Resumen

Resumen

La enfermedad de Darier o disqueratosis folicular es una genodermatosis poco frecuente. Se caracteriza por presentar pápulas hiperqueratósicas aisladas o con tendencia a confluir en áreas seborreicas del tronco y rostro. Pueden estar comprometidas las manos, pliegues, uñas y mucosas.
Comienza generalmente en la pubertad y tiene un curso crónico con respuesta variable al tratamiento.
Presentamos una paciente de 20 años de edad con enfermedad de Darier, que compromete áreas seborreicas del tronco, rostro y cuero cabelludo, así como miembros superiores e inferiores en casi
toda su superficie. Recibió como tratamiento isotretinoína 40 mg/día vía oral durante 16 semanas con excelente respuesta y sin recidiva durante un año de seguimiento.

(Dermatol. Argent., 2011, 17(6): 470-473).

Palabras clave: Enfermedad de Darier, disqueratosis folicular.

Extended Darier´s disease

Abstract

Darier´s disease or dyskeratosis follicularis is a rare genodermatosis characterized by the presence of hiperkeratotic papules that may coalesce and form plaques in sebaceous areas of skin, face and
hands. Nails, folds and mucosa can be involved. It begins after puberty, has a chronic course and a variable response to treatment.
We present a 20-year-old female patient with Darier´s disease. Face, scalp, trunk and almost the entire surface of the limbs were involved. She had an excellent response to oral isotretinoin 40 mg/day for sixteen weeks, and no new lesions were observed during one year of follow-up.

(Dermatol. Argent., 2011, 17(6): 470-473).