Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas. Presentación de dos casos y revisión de la literatura.

Resumen

Resumen

La neoplasia CD4/CD56 positiva es una enfermedad hematológica de reciente descripción y extremadamente infrecuente. Se origina a partir de las llamadas células dendríticas plasmocitoides tipo 2. La presentación clínica habitual es en forma de nódulos o tumores cutáneos, adenopatías, esplenomegalia, citopenias y células neoplásicas en la sangre periférica.
El pronóstico es rápidamente letal en ausencia de quimioterapia. El trasplante de médula ósea es considerado la mejor opción terapéutica actual. Presentamos dos nuevos casos de esta entidad.

(Dermatol. Argent. 2011; 17(1):63-66).

Palabras clave: neoplasia de células dendríticas plasmocitoides
blásticas (NCDPB)

Blastic plamacytoid dendritic cell neoplasm. A report of two cases and review of the literature

Abstract

CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recently shown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinical presentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathy or spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidly fatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. We present two new cases of this disease

(Dermatol. Argent. 2011; 17(1):63-66).

Key words: blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm