Penfigoide de las mucosas: nuestra experiencia de 14 años

Resumen

Resumen:
Introducción: El penfigoide de las mucosas comprende un grupo de enfermedades inmunoampollares subepiteliales que afectan principalmente las mucosas y ocasionalmente la piel. Su evolución es crónica, progresiva y dejan secuelas cicatrizales que producen morbilidad, discapacidad y en algunos casos puede ser fatal.  El objetivo fue describir aspectos epidemiológicos y clínicos, y evolución de las lesiones cutáneas y mucosas de nuestros pacientes.
Materiales y métodos: El estudio, de diseño  retrospectivo, observacional y descriptivo incluyó a 41 pacientes con diagnóstico confirmado de penfigoide de las mucosas que concurrieron al Servicio de Dermatología entre 1994 y
2008. El compromiso ocular fue objetivado siguiendo la estadifi cación de Foster. Todos los pacientes recibieron tratamiento sistémico y local.
Resultados:Treinta y nueve pacientes tenían compromiso ocular puro y 2 compromiso ocular, cutáneo y oral. La enfermedad predominó en mujeres. La edad promedio fue 60 años. El 46,34% tenía antecedentes de injuria ocular severa y el 17,07%, de aplicación de colirios para tratamiento de glaucoma. En el 80,48% de los pacientes el motivo de consulta fue la conjuntivitis crónica. En el 60,96%, el diagnóstico tuvo lugar en estadios avanzados de la enfermedad ocular. El 62,41% llevaba más de 5 años de evolución de la enfermedad ocular al momento del diagnóstico. Las lesiones cutáneas y orales respondieron al tratamiento en menos de 2 meses. La remisión de las lesiones oculares, según los estadios, fue: E I, 83,33%; E II, 40%; E III, 30,43%. En el E IV solo se realizaron tratamientos paliativos, no inmunosupresores. No se obtuvo mejoría en los pacientes con estadio terminal de la enfermedad ocular.
Conclusiones: El compromiso ocular marcó el pronóstico de la enfermedad. En los estadios avanzados, el diagnóstico fue tardío. La remisión se logró cuando el tratamiento se instaló en forma temprana

(Dermatol Argent 2009;15(4):260-266).

Palabras clave:Penfigoide de las mucosas, penfigoide cicatrizal.

Title:Mucous membrane pemphigoid: our 14 years experience

Abstract
Introduction: Mucous membrane pemphigoid includes a group of subepithelial inmunobullous diseases that af ects generally mucous membranes and occasionally the skin. Its evolution is chronic and progressive leading to cicatricial sequelae, which produce morbility, disability and sometimes death.
Objective: to evaluate epidemiological, clinical aspects and evolution of mucous and cutaneous lesions in our patients.
Materials and methods: Forty one patients with mucous membrane pemphigoid assisted at our Dermatology department between 1994 and 2008.  Ocular disease was graded using Foster staging system. Systemic and local treatment was given to each patient.
Design: Retrospective, observational, and descriptive.
Results: 39 patients had only ocular involvement and 2 patients had ocular, oral and cutaneous disease.  There was women predominance.  The mean age was 60 years,  46,34% had a history of severe mucosal injury, 17, 07% used topical glaucoma medications and  80,48% consulted for the first time for chronic conjunctivitis. In 60, 96% of cases, diagnosis was confirmed in advanced stages of ocular disease. 62, 41% of patients had more than 5 years of evolution at diagnosis time. Cutaneous and oral lesions responded to therapy in less than 2 months.  Ocular remission was achieved in 83, 33% in stage I, 40% in stage II, and 30, 43% in stage III.  In stage IV no inmunosupressive treatment was given.  No improvement was observed in patients with terminal ocular disease.
Conclusion:Ocular involvement is prognostic. Diagnosis was made in advanced stages of ocular disease.  Remission was achieved only when treatment was initiated in early stages of ocular disease.

 (Dermatol Argent 2009;15(4):260-266).

Key words: Mucous membrane pemphigoid, cicatricial pemphigoid.