Micosis fungoide más allá de la forma clásica de Alibert-Bazin: comunicación de diecisiete variantes atípicas

Resumen

RESUMEN
Introducción. La micosis fungoide (MF) es el subtipo más común de linfomas cutáneos de células T (CTCL). La manifestación clínica en la forma clásica de la enfermedad consiste en múltiples máculas y placas que pueden progresar a tumores. Muchos casos de este linfoma difieren sustancialmente de esta presentación, por lo cual se las llama formas o variantes atípicas o inusuales que muchas veces simulan otras enfermedades dermatológicas.
Objetivo. Determinar la frecuencia relativa de variantes infrecuentes de MF y valorar el comportamiento de estas variantes en cuanto al estadio al momento del diagnóstico, pronóstico y respuesta al tratamiento.
Diseño. Observacional, retrospectivo y descriptivo.
Materiales y métodos. Revisión de la base de datos de linfomas cutáneos primarios (LCP) desde el 1 de noviembre de 1995 hasta el 1 de agosto de 2007. Se incluyeron todos aquellos pacientes cuyo diagnóstico clínico, histopatológico einmunohistoquímico encuadrara con las categorías de la clasificación de la WHO/EORTC. Se consignaron edad, sexo, fecha de diagnóstico definitivo, tipo de tratamiento y evolución.
Resultados. Se evaluaron 93 pacientes con LCP, de los que 89 tenían CTCL. En 68 (73,12%) de éstos, la afección era MF (40 masculinos y 28 femeninos), con una edad media de 53,9 años (rango: 13 a 78 años). Diecisiete/68 (25%) correspondieron a formas infrecuentes (11 masculinos y 6 femeninos), con una edad media de 51 años (rango: 13 a 78 años). La media de seguimiento posterior al diagnóstico de la variante infrecuente fue de 21,94 meses (rango: 4 a 102 meses). La distribución de estas variantes fue: 5 MF pilotrópicas, 4 MF eritrodérmicas, 3 MF poiquilodérmicas, 2 MF hipopigmentadas, 1 cutis laxa granulomatosa, 1 MF ictiosiforme y 1 MF unilesional. La mayoría de los pacientes cumplió un régimen combinado de tratamiento con IFN + PUVA con resolución completa en 53% de los casos. Se pudo constatar enfermedad progresiva con compromiso visceral en un caso de MF pilotrópica.
Conclusión. Es importante reconocer éstas variantes infrecuentes debido a su similitud con otras dermatosis inflamatorias, que pueden hacer de su diagnóstico un desafío. Un error diagnóstico en estadios tempranos retrasaría el diagnóstico adecuado y tratamiento oportuno, directamente relacionados con el pronóstico de la enfermedad
(Dermatol Argent 2008;14(2):124-133).

Palabras clave: micosis fungoide; variantes atípicas.

ABSTRACT
Introduction: mycosis fungoides (MF) is the most common subtype of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL). Clinicopathological manifestations in the classic form of the disease are multiple patches and plaques that may progress to tumor stage. Many variants of this CTCL differ substantially from this presentation and therefore are referred to as atypical or unusual variants, most of them resembling other dermatological diseases.
Objective: to evaluate the relative frequency of rare variants of MF and to estimate the clinical course of these forms in relation to their stage at the time of diagnosis, prognosis and response to treatment.
Design: observational, retrospective and descriptive.
Material and methods: we reviewed our files of patients with primary cutaneous lymphomas (PCL) assisted between November 1995 and July 2007. We included all patients with clinical, histopathological and immunophenotypic diagnosis which could be included in the categories of the WHO/EORTC classification. We recorded age, sex, date of definitive diagnosis, treatment and clinical course.
Results: we analyzed 93 PCL, of which 89 were CTCL. Of them, 68 (73,12%) were MF - 40 male and 28 female. The mean age at diagnosis was 53,9 years (range: 13 - 78 years). From this total 17 (25%) were atypical variants – 11 were male and 6 were female – with a mean age of 51 years (range: 13 - 78 years). The mean follow-up period after diagnosis of the MF variants was 21,94 months (range: 4 - 102 months). These cases included 5 folliculotropic MF, 4 erythrodermic MF, 3 poikilodermic MF, 2 hypopigmented MF, 1 granulomatous slack skin, 1 ichthyosiform MF and 1 unilesional MF. Most of the patients were treated with a combined regimen that included IFN and PUVA, with complete remission in 53%. We observed one case of folliculotropic MF with progressive disease and visceral involvement.
Conclusions: it is important to recognize these atypical variants of MF, due to their similarity to other inflammatory dermatoses, posing their correct diagnosis a real challenge. Misdiagnosis in the early stages will delay the correct diagnosis and prompt treatment, which are directly related to their prognosis
(Dermatol Argent 2008;14(2):124-133).

Key words: mycosis fungoides; atypical variants.