Porfirias cutáneas: estudio retrospectivo de 35 años en el Hospital Posadas
Palabras clave:
porfiria cutánea tardía, porfirias cutáneasResumen
Las porfirias son un grupo de enfermedades ocasionadas por defectos en la producción del hemo, lo que deriva en la acumulación de precursores tóxicos. Cada tipo de porfiria presenta un déficit específico que da lugar a un patrón característico de acumulación y excreción de porfirinas o de sus precursores. La acumulación de estos productos intermedios es responsable de las manifestaciones clínicas. Estas incluyen fotosensibilidad, fragilidad cutánea, ampollas, hipertricosis y cicatrices. Los síntomas sistémicos pueden incluir dolor abdominal, trastornos neuropsiquiátricos, anemia y enfermedad hepática.Se realizó un estudio retrospectivo en el que se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de porfiria cutánea atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Prof. A. Posadas en los últimos 35 años. Se obtuvieron 56 pacientes con diagnóstico de porfiria cutánea, 54 casos de porfiria cutánea tardía y 2 casos (madre e hija) de porfiria eritropoyética. Las característi-cas clínicas más frecuentes fueron: hiperpigmentación, ampollas, fragilidad cutánea, fotosensibilidad y cicatrices. Las asociaciones con serologías más frecuentes fueron HIV y HCV, y respecto de otras patologías, la más hallada fue el alcoholismo.
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