Síndrome de Wells

Resumen

El síndrome de Wells es una dermatosis comprendida dentro de las enfermedades eosinofílicas. Es poco frecuente, aunque se cree que
puede tratarse de una entidad subdiagnosticada. Su fisiopatogenia
se desconoce, si bien en la actualidad se sugiere la implicancia
de una subpoblación clonal anormal de linfocitos T que generan
cantidades aumentadas de interleuquina 5 (IL-5), lo que ocasiona
un comportamiento aberrante de los eosinófilos. Se ha descripto
la asociación con múltiples entidades. Su presentación clínica es
proteiforme. En la mayoría de los casos se presenta como placas
eritematosas, redondeadas u ovoideas, de tamaño variable, de
límites bien definidos, sin aumento de la temperatura local. En
un 50% de los casos se detecta eosinofilia en sangre periférica.
A nivel histopatológico, se describen tres estadios que guardan
una estrecha correlación con el cuadro clínico. Se debe realizar el
diagnóstico diferencial con múltiples entidades. Si bien la eosinofilia
periférica y las “figuras en llama” son frecuentes, no son suficientes
para el diagnóstico, por lo que requiere de una correlación clínica e
histológica. Presenta una excelente respuesta al uso de corticoides
sistémicos en dosis bajas, por lo que se utilizan como primera línea
de tratamiento.

Palabras clave: síndrome de Wells, celulitis eosinofílica, dermatosis
eosinofílicas.

Dermatol. Argent. 2016, 22 (2): 62-70

Wells syndrome

Abstract

Wells syndrome is a cutaneous disorder included in the eosinophilic dermatosis. It is uncommon; however, it is believed to be underdiagnosed.
The pathogenesis is unknown but it has been suggested the
existence of an abnormal clonal subpopulation of T cells that generate increased amounts of interleukin 5 (IL-5) causing the aberrant behavior of eosinophils. Multiple entities have been associated with this disease. It has a protean clinical presentation. It frequently presents as an erythematous ovoid or rounded plaques, with variable sizes, defined limits, with no increase in local temperature. Fifty percent of the patients have peripheral blood eosinophilia. It is characterized histologically by three stages closely related to the clinical features.
Differential diagnosis must be made with multiple entities. Peripheral eosinophilia and flame figures are frequent but they are not sufficient for the diagnosis, therefore it is required a clinical and histological correlation. A dramatic improvement is observed with low-dose of systemic corticosteroids, used as the first-line treatment.
Key words: Wells syndrome, eosinophilic cellulitis, eosinophilic dermatosis.

Dermatol. Argent. 2016, 22 (2): 62-70