Enfermedad de Kawasaki.

Resumen

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada de las arterias de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias, donde conduce a la formación
de aneurismas en hasta 25% de los pacientes no tratados. De etiología desconocida, afecta a niños menores a 5 años. El diagnóstico se basa en criterios clínicos (deben cumplirse al menos 4 de los 5 además de la fiebre): fiebre de al menos 5 días de evolución, conjuntivitis bulbar bilateral no supurativa, compromiso labial y/o de la mucosa oral, rash cutáneo, cambios en las manos y en los pies y linfadenopatías cervicales. El tratamiento de elección, que ha demostrado reducir considerablemente el desarrollo de enfermedad coronaria, es Inmunoglobulina Intravenosa asociada a ácido acetil-salicílico
vía oral. La Enfermedad de Kawasaki es autolimitada, incluso en ausencia de tratamiento.
El pronóstico a largo plazo está determinado por las secuelas cardíacas. La tasa de mortalidad general es 0,8 a 1% y la principal causa de muerte, el infarto agudo de miocardio

(Dermatol. Argent., 2014, 20 (5): 309- 317).

Palabras clave: enfermedad de Kawasaki, vasculitis, aneurismas coronarios, inmunoglobulina intravenosa, ácido
acetilsalicílico.

Kawasaki disease

Abstract
Kawasaki disease is a systemic, self-limited vasculitis of medium-sized arteries, with a predilection for the coronary arteries of unknown etiology, which affects children from 3
months to 5 years of age. The diagnosis is based on clinical criteria: fever for at least 5 days, non-suppurative bilateral bulbar conjunctivitis, lips or oral mucosae changes, skin
rash, changes in hands and feet and cervical lymphadenopathy. At least 4 of the 5 criteria must be satisfied, in addition to fever. The treatment of choice are Intravenous Immuneglobulin associated with acetylsalicylic acid orally, which reduces the development of coronary disease. Kawasaki disease is a self-limiting condition, even without treatment.
The long-term prognosis is determined by cardiac sequelae. The overall mortality rate is 0.8 to 1% and the leading cause of death is acute myocardial infarction

(Dermatol. Argent., 2014, 20 (5): 309-317).

Keywords: Kawasaki disease, vasculitis, coronary aneurysms,
intravenous immunoglobulin, acetilsalicilic acid