Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad?

Resumen

 La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por la presencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. La morfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesos independientes o un espectro de una misma enfermedad.
Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio.
Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecer si son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.
Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014.
Resultados. Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistencia con morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.
Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron:
esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear.

Conclusión. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología y los resultados de laboratorio nos permiten sugerir que ambas entidades podrían ser consideradas como un espectro de una misma enfermedad. Los resultados aquí comentados son similares a los revisados en las escasas publicaciones de series de casos en la literatura nacional y extranjera

(Dermatol. Argent., 2014, 20 (6): 391-399).

Palabras clave: hemiatrofia facial progresiva, síndrome de Parry-Romberg, morfea en golpe de
sable

Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre:
different entities or a spectrum of the same disease?

Abstract
Progressive facial hemiatrophy (PFH) is characterized by the presence of unilateral atrophic lesions in the face. Morphea en coup de sabre (MCS) is a subtype of linear scleroderma localized in face or scalp. As they share many characteristics, differentiate
them is usually a challenge. There is controversy about whether they are independent processes or a spectrum of the same disease.
Objectives. To describe the clinical, histological and laboratory findings in patients with PFH, MCS or both entities evaluated in our service. Compare both pathologies and review the published literature in order to try to clarify whether they are independent
entities or a spectrum of the same disease.
Material and methods. A retrospective analysis was performed. All patients with PFH, MCS or both entities evaluated from January 2002 to July 2014 were included.
Results. 83 patients with localized scleroderma were found. 12 patients were included: 4 with MCS, 4 with PFH and 4 with both entities. 25% had concomitant localized scleroderma in extracefalic areas, with no predominance of either group. Regarding to the extracutaneous manifestations, 41.66% had ophthalmologic and/or otorhinolaryngological disorders, mainly in the group with HFP or both diseases. No patient had neurological abnormalities. Only 2 patients with PFH had reactive FAN. All the
patients had histopathology consistent. 6/12 skin biopsies were reviewed. The main histopathological findings were sclerosis with hyalinization of collagen and mononuclear inflammatory infiltrate.

Conclusion. Based on the present study, the clinical, histological and laboratory findings allow us to suggest that both entities could be considered as a spectrum of the same disease. These results are similar to the few publications in national and international literature

(Dermatol. Argent., 2014, 20 (6): 391-399).
Keywords: progressive facial hemiatrophy, morphea en coup de sabre, Parry-Romberg syndrome.