Nevomatosis melanocítica neurocutánea. Un caso asociado a síndrome de Dandy Walker, melanoma y espina bífida

Resumen

La nevomatosis melanocítica neurocutánea (NMN) es una rara alteración congénita en la cual se observa proliferación de melanocitos en la piel y en el sistema nervioso central.
La presencia de un nevo melanocítico congénito gigante en eje axial posterior y múltiples nevos melanocíticos más pequeños alerta sobre la posibilidad de esta patología. Cuando la NMN es sintomática el pronóstico es malo. Comentamos el caso de un paciente con un
nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) y múltiples nevos de mediano y pequeño tamaño, en asociación con un síndrome de Dandy Walker y espina bífida. El paciente fallece debido al desarrollo de melanoma cerebral con metástasis diseminadas.

(Dermatol Argent. 2014; 20 (2): 126-129)

Palabras clave: melanoma cerebral, síndrome de Dandy-Walker, nevo congénito gigante, nevomatosis melanocítica neurocutánea melanosis
neurocutánea, melanofacomatosis, espina bífida.

Neurocutaneous melanocytic nevomatosis. A case associated
to Dandy-Walker syndrome, melanoma and spina bifida

Abstract

Neurocutaneous melanocytic nevomatosis (NCM) is a rare congenital disorder in which there is melanocytes proliferation in the skin and central nervous sstem. The presence of a giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location and multiple other smaller melanocytic nevus alert of a higher risk of having this patology. When NCM is symptomatic
has a poor prognosis. We report a case of a patient with a giant congenital melanocytic nevus and multiple medium and small-sized melanocytic nevi in association with Dandy-Walker syndrome and spina bifida, who died for metastatic brain melanoma.

(Dermatol Argent. 2014; 20 (2): 126-129)

Keywords: brain melanoma, Dandy-Walker syndrome, giant congenital nevi, neurocutaneous melanocytic nevomatosis, neurocutaneous melanosis, melanophacomatosis, spina bifida