Histiocitosis a células de Langerhans. Características clínico - evolutivas en 29 pacientes

Resumen

Introducción. La histiocitosis a células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara, secundaria a la infiltración de distintos tejidos por células de Langerhans activadas. La piel y los huesos son los órganos más frecuentemente afectados y puede manifestarse a nivel de cualquier órgano. Las manifestaciones clínicas son muy variables, desde lesiones cutáneas aisladas hasta compromiso sistémico grave, que puede llevar al óbito.
Objetivo. Describir las características clínico-evolutivas de los pacientes con HCL.
Materiales y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo, que analiza las historias clínicas de todos los pacientes con diagnóstico de HCL asistidos en el servicio de Dermatología del Hospital Alemán y en el sector de Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía entre junio de 1999 y mayo de 2012.
Resultados. Se revisaron las historias clínicas de 29 pacientes, 11 mujeres y 18 varones. Catorce pacientes presentaban HCL al momento del nacimiento (congénita), 14 desarrollaron la enfermedad entre el nacimiento y los 3 años de vida, y un paciente inició en la adultez.
El 50% de los pacientes con HCL congénita presentó lesión única. Todas las lesiones remitieron espontáneamente. El 50% restante presentó múltiples lesiones, uno de estos pacientes desarrolló compromiso extracutáneo y falleció por progresión de la enfermedad. El resto involucionó espontáneamente.
De los 15 pacientes de inicio posnatal, uno presentaba sólo lesión mucosa; de los 14 restantes sólo uno se manifestó como una lesión cutánea única, mientras que el resto presentó múltiples lesiones
de distintos tipos morfológicos. De los 12 pacientes con HCL posnatal que continuaron en control, 7 (58%) presentaron algún tipo de compromiso extracutáneo que requirió tratamiento sistémico.
Conclusiones. Si bien la HCL tiene dos formas de presentación, la congénita y la posnatal, ambas son variantes de una misma enfermedad, en ocasiones con capacidad de desarrollar compromiso
sistémico. Las lesiones cutáneas suelen ser la clave diagnóstica, que permite realizar un diagnóstico temprano, posterior seguimiento y eventual tratamiento en caso de compromiso sistémico.

(Dermatol. Argent., 2013, 19(4): 272-278).

Palabras clave: histiocitosis a células de Langerhans, histiocitosis
congénita

Langerhans cell histiocytosis. Clinical characteristics and evolution in 29 patients

Abstract
Background. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is an infrequent disease due to the infiltration of activated Langerhans cells in different tissues. The skin and the bones are the most frequently affected organs although any organ can be affected. It may show different clinical manifestations,
from sparse cutaneous lesions to severe systemic involvement that may cause death.
Objective. To describe the clinical characteristics and the evolution in patients with LCH.
Methods. It is a retrospective, descriptive study, analyzing clinical charts of all the patients with a definitive diagnosis of LCH in the Dermatology department of the Hospital Alemán and in the Pediatric Dermatology section of the Hospital Ramos Mejía between 1999 and 2012.
Results. Twenty nine charts were available to be evaluated, 11 were women and 18 were male.
Fourteen patients showed congenital HCL, 14 developed the disease between birth and 3 years old,
and only one patient was an adult. Fifty percent of patients with Congenital LCH showed a solitary
cutaneous lesion that involved spontaneously; the rest showed multiple generalized crusted papules, one of them showed progression of the lesions and developed systemic involvement that did not resolve with the treatment and died. Among the 15 patients with postnatal onset 1 patient showed oral involvement,1 had a solitary lesion, and the rest had different type of lesions. Seven patients developed extra cutaneous involvement that required systemic treatment.
Conclusions: Although LCH can be divided into two groups, congenital and non-congenital disease, they are both variants of the same entity with the potential to cause systemic disease.
Cutaneous lesions are usually a clue to diagnosis allowing a correct follow-up and an eventual treatment.

(Dermatol. Argent., 2013, 19(4): 272-278).

Keywords: Langerhans cell histiocytosis, congenital histiocytosis