Penfigoide de las mucosas a lo largo de los años en nuestro Servicio

Autores/as

  • Lola Kuperman Wilder Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • María Paz Bordón Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Antonella María Cilio Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Luciana Cabral Campana Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Martín Berra Hospital Oftalmológico Dr. Pedro Lagleyze, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Mónica Di Milia Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Cinthia Dickson Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Marcelo Label Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v27i4.2223

Palabras clave:

penfigoide de las mucosas, penfigoide cicatrizal, penfigoide ocular

Resumen

Introducción: el penfigoide de las mucosas (PM), antes llamado mucoso, cicatrizal o mucosinequiante, representa un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares autoinmunes in amatorias crónicas que comprometen las mucosas o la piel, con tendencia a dejar secuelas cicatrizales.

Existen autoanticuerpos contra distintos componentes de la zona de la membrana basal (BPAG1, BPAG2, integrina α6β4, laminina 332, colágeno VII, entre otros), por lo que la inmuno uorescencia directa (IFD) es de suma importancia, así como la clínica, para su diagnóstico. 

Objetivo: realizar una revisión de los casos de PM diagnosticados durante un período de 24 años (enero de 1997marzo de 2021) en el Sector de Enfermedades Ampollares del Hospital Ramos Mejía para determinar la epidemiología, la clínica y la terapéutica de esta enfermedad. 

Diseño: estudio retrospectivo descriptivo y observacional, en el que se analizaron las características clínicas e inmunopatológicas de 34 pacientes con diagnóstico de PM atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía desde enero de 1997 hasta marzo de 2021. 

Materiales y métodos: mediante las historias clínicas y los registros iconográ cos, se evaluaron las siguientes variables: prevalencia del diagnóstico de PM en los pacientes atendidos en el Sector, sexo, edad, antecedentes personales, mucosas afectadas, tiempo de evolución hasta el diagnóstico, hallazgos en la IFD, seguimiento clínico y tratamientos instaurados.

Resultados: se estudió la evolución clínica de 34 pacientes diagnosticados con PM (5,3% del total de pacientes evaluados en el Sector de Patologías Ampollares). El sexo más afectado fue el femenino y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 64 años. El 70,6% de los pacientes presentaron comorbilidades asociadas como hipertensión e hipotiroidismo. La mayoría re rió algún evento emocional como factor desencadenante. El sitio más comprometido fue la mucosa ocular y la cavidad oral fue la segunda en frecuencia. El tiempo de evolución promedio hasta el momento del diagnóstico fue de 4 años y 11 meses. El hallazgo más frecuente en la IFD fue la IgG lineal. El 17,6% de los pacientes interrumpieron el seguimiento clínico. El tratamiento más utilizado fue el mofetil micofenolato, con el que se obtuvo buena respuesta terapéutica.

Conclusiones: el PM es una enfermedad autoinmune infrecuente que compromete las mucosas y, ocasionalmente, la piel. En este estudio, se observó que la principal mucosa afectada fue la conjuntival, a diferencia de lo referido en la bibliografía internacional dermatológica. El diagnóstico interdisciplinario temprano es fundamental para evitar las secuelas irreversibles.

Biografía del autor/a

Lola Kuperman Wilder, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Residente de Dermatología

María Paz Bordón, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Cursista de Dermatología

Antonella María Cilio, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Residente de Dermatología

Luciana Cabral Campana, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica de Planta

Martín Berra, Hospital Oftalmológico Dr. Pedro Lagleyze, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico Oftalmólogo, Sección Trasplante de Córnea

Mónica Di Milia, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica del Equipo, Sector de Enfermedades Ampollares

Cinthia Dickson, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica del Equipo, Sector de Enfermedades Ampollares

Marcelo Label, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico de Planta, Sector de Enfermedades Ampollares. Docente Autorizado de la Universidad de Buenos Aires

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Publicado

2021-12-01

Número

Sección

Trabajos Originales