Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal y síndrome de Sjögren

Autores/as

  • María Emilia Debernardi División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Candela Preti División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Cindy Paula Frare División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Gabriela Bendjuia División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • María C. Corbella División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v26i1.2069

Palabras clave:

Síndrome de Sjögren, Vasculitis leucocitoclástica, Vasculitis crioglobulinémica, Crioglobulinemia, Púrpura de los miembros inferiores, Glomerulonefritis

Resumen

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasospequeños que se da en presencia de crioglobulinas séricas.Las crioglobulinemias mixtas son las más frecuentes y se asocian a infecciones crónicas, típicamente,al virus de la hepatitis C, así como a enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes, más a menudo,al síndrome de Sjögren. Las manifestaciones clínicasincluyen púrpurade los miembros inferiores, neuropatía periférica, artralgias y glomerulonefritis. La presencia de vasculitis crioglobulinémica en el contexto de un síndrome de Sjögren es marcadora de peor pronóstico. Presentamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica con compromiso cutáneo y renal, que condujo al diagnóstico de un síndrome de Sjögren primario.

Biografía del autor/a

María Emilia Debernardi, División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica de la Carrera de Especialista en Dermatología, Universidad de Buenos Aires. Especialista en Medicina Interna. División Dermatología, Hospital Ramos Mejía

Candela Preti, División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Especialista en Dermatología. División Dermatología, Hospital Ramos Mejía

Cindy Paula Frare, División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Especialista en Dermatología. División Dermatología, Hospital Ramos Mejía

Gabriela Bendjuia, División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Especialista en Dermatología y Medicina Interna, Médica de Planta, Sector Colagenopatías. División Dermatología, Hospital Ramos Mejía

María C. Corbella, División Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Especialista en Anatomía Patológica. División Dermatología, Hospital Ramos Mejía

Citas

I. Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, Bosch X. The cryoglobulinaemias. Lancet 2012;379(9813):348‐360.

II. Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, et ál. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med1974;57(5):775‐788.

III. Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, et ál. Cryoglobulinemia vasculitis. Am J Med 2015;128(9):950‐955.

IV. Terrier B, Cacoub P. Cryoglobulinemia vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol 2013;25(1):10‐18.

V. Ferri C, Sebastiani M, Giuggioli D, Cazzato M, et ál. Mixed cryoglobulinemia: demographic, clinical, and serologic features and survival in 231 patients. Semin Arthritis Rheum 2004;33(6):355‐374.

VI. Baldini C, Pepe P, Quartuccio L, Priori R, et ál. Primary Sjogren's syndrome as a multi-organ disease: impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of Italian patients. Rheumatology (Oxford) 2014;53(5):839‐844.

VII. Singh AG, Singh S, Matteson EL. Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology (Oxford) 2016;55(3):450‐460.

VIII. Retamozo S, Gheitasi L, Quartuccio L, Corazza L, et ál. Cryoglobulinaemic vasculitis at diagnosis predicts mortality in primary Sj€ogren syndrome: analysis of 515 patients. Rheumatology 2016;55(8):1443-1451.

IX. Terrier B, Cacoub P. Cryoglobulinemia vasculitis: an update. Curr Opin Rheumato. 2013;25(1):10‐18.

X. Silva F, Pinto C, Barbosa A, Borges T, et ál. New insights in cryoglobulinemic vasculitis. J Autoimmun2019;105:102313.

Descargas

Publicado

2020-03-02

Número

Sección

Casos Clínicos