Morfeas con manifestaciones cefálicas

Autores/as

  • Bárbara Lequio Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Marianela Digilio Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Roxana Manzano Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Gabriela Bendjuia Sector Colagenopatías, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Roberto Schroh Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Daniel Feinsilber Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v26i1.2060

Palabras clave:

Morfea lineal, Morfea en golpe de sable, Hemiatrofia facial progresiva, Síndrome de Parry-Romberg

Resumen

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea.

Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados.

Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo.

Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016.

Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de hemiatrofia facial progresiva, 2 con morfea en golpe de sable y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos.

Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado.

Biografía del autor/a

Bárbara Lequio, Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga. Ex Médica Concurrente. Hospital Ramos Mejía

Marianela Digilio, Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga. Ex Jefa de Residentes.  Hospital Ramos Mejía

Roxana Manzano, Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga. Ex Médica Concurrente. Hospital Ramos Mejía

Gabriela Bendjuia, Sector Colagenopatías, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga. Médica de Planta. Hospital Ramos Mejía

Roberto Schroh, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

 Médico Dermatólogo y Patólogo. Ex Médico de Planta. Hospital Ramos Mejía

Daniel Feinsilber, Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Jefe de División, Servicio de Dermatología. Hospital Ramos Mejía

Citas

I. Figueiroa Careta M, Romiti R. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol 2015;90:62-73.

II. El-Kehdy J, Abbas O, Rubeiz N. A review of Parry-Romberg syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67:769-784.

III. Laxer LM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006;18:606-613.

IV. Fett N, Werth V. Update on Morphea Part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2011;64: 217-228.

V. Zulian F, Athreya H, Laxer R, Nelson AM, et ál. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology (Oxford) 2006;45:614-620.

VI. Bielsa Marsol I. Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada. Actas Dermosifiliogr 2013;104:654-666.

VII. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, Kreuter A, et ál. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap síndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31:1401.1424.

VIII. Fett N, Werth V. Update on Morphea Part II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;64:231-242.

IX. Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F, Rotterdam S, et ál. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol 2005;141:847-852.

X. Buján M, Merediz J, Nogales M, Cervini AB, et ál. Esclerodermia lineal en “coup de sabre” y síndrome de Parry-Romberg. Estudio retrospectivo en un hospital pediátrico. Arch Argent Dermatol 2009;59:43-52.

XI. Zulian F, Vallongo C, Patrizi A, Belloni-Fortina A, et ál. A long-term follow-up study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol 2012;67:1151-1156.

XII. Zwischenberger BA, Jacobe HT. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J Am Acad Dermatol 2011;65:925-941.

XIII. Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, Von Rothenburg T, et ál. Clinical and serological characteristics of progressive facial hemiatrophy: a case series of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2006;54:227-233.

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Publicado

2020-03-02

Número

Sección

Trabajos Originales