Morfeas con manifestaciones cefálicas
DOI:
https://doi.org/10.47196/da.v26i1.2060Palabras clave:
Morfea lineal, Morfea en golpe de sable, Hemiatrofia facial progresiva, Síndrome de Parry-RombergResumen
Introducción: La hemiatrofia facial progresiva o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea.
Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados.
Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo.
Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016.
Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de hemiatrofia facial progresiva, 2 con morfea en golpe de sable y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos.
Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado.
Citas
I. Figueiroa Careta M, Romiti R. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol 2015;90:62-73.
II. El-Kehdy J, Abbas O, Rubeiz N. A review of Parry-Romberg syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67:769-784.
III. Laxer LM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006;18:606-613.
IV. Fett N, Werth V. Update on Morphea Part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2011;64: 217-228.
V. Zulian F, Athreya H, Laxer R, Nelson AM, et ál. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology (Oxford) 2006;45:614-620.
VI. Bielsa Marsol I. Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada. Actas Dermosifiliogr 2013;104:654-666.
VII. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, Kreuter A, et ál. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap síndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31:1401.1424.
VIII. Fett N, Werth V. Update on Morphea Part II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;64:231-242.
IX. Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F, Rotterdam S, et ál. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol 2005;141:847-852.
X. Buján M, Merediz J, Nogales M, Cervini AB, et ál. Esclerodermia lineal en “coup de sabre” y síndrome de Parry-Romberg. Estudio retrospectivo en un hospital pediátrico. Arch Argent Dermatol 2009;59:43-52.
XI. Zulian F, Vallongo C, Patrizi A, Belloni-Fortina A, et ál. A long-term follow-up study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol 2012;67:1151-1156.
XII. Zwischenberger BA, Jacobe HT. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J Am Acad Dermatol 2011;65:925-941.
XIII. Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, Von Rothenburg T, et ál. Clinical and serological characteristics of progressive facial hemiatrophy: a case series of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2006;54:227-233.
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