Angiosarcoma cutáneo

Autores/as

  • Carla Minaudo

Resumen

El angiosarcoma (AS) cutáneo es una neoplasia maligna poco frecuente (1,6% de los sarcomas cutáneos) y uno de los tumores de la piel más agresivos y de peor pronóstico. Tiene un origen celular mixto: vascular hemático y linfático. Casi la totalidad de los casos de angiosarcomas cutáneos (ASc) tienen tres patrones de presentación: el angiosarcoma idiopático de la piel de la cabeza (ASpc), el angiosarcoma asociado a linfedema crónico (ASlc) y el angiosarcoma secundario a radioterapia (ASrt). Asimismo, pueden observarse en la piel (con menor frecuencia), AS sobre otros territorios o patologías predisponentes y AS de localización visceral, en los que el compromiso cutáneo puede ser el primer signo para el diagnóstico. Aunque la rareza de esta patología y de sus variantes dificulta establecer un tratamiento unificado, se ha observado una mejor sobrevida en los pacientes con terapia multimodal, que combina cirugía con quimioterapia y radioterapia. Entre las novedades terapéuticas se mencionan, por un lado, el uso creciente de betabloqueantes como adyuvantes para reducir el volumen tumoral. Por otro lado, la perfusión del miembro aislado se propone como alternativa a la amputación en el síndrome de Stewart-Treves (ST-T).

Palabras clave: angiosarcoma cutáneo, angiosarcoma de la piel de la cabeza, angiosarcoma posradioterapia, angiosarcoma asociado a linfedema, síndrome de Stewart-Treves.

Dermatol. Argent. 2018, 24 (2): 67-75

Cutaneous angiosarcoma

Abstract

Cutaneous angiosarcoma (AS) is a rare malignancy (1.6% of cutaneous sarcomas). However, it is one of the most aggressive tumors with the worst prognosis in the skin. It has a mixed vascular cellular origin: hematic and lymphatic. Almost all cases of cutaneous angiosarcomas have three patterns: angiosarcoma of the face and scalp, chronic lymphedema associated angiosarcoma, and post-radiotherapy angiosarcoma. AS on other territories or predisposing pathologies, can also be observed on the skin (less frequently), as well as visceral AS, in which cutaneous involvement may be the first sign for diagnosis. Although the rarity of this pathology and its variants make it difficult to establish a unified treatment, a better survival has been observed in patients with multimodal therapy, combining surgery with chemotherapy and radiotherapy. Among the therapeutic novelties are mentioned, on the one hand, the increasing use of beta-blockers as adjuvants to reduce tumor volume. On the other hand, isolated limb perfusion is proposed as an alternative to amputation, in the Stewart-Treves syndrome (ST-T).

Key words: cutaneous angiosarcoma, face and scalp angiosarcoma, post-radiotherapy angiosarcoma, lymphedema associated angiosarcoma, Stewart-Treves syndrome.

Dermatol. Argent. 2018, 24 (2): 67-75

Biografía del autor/a

Carla Minaudo

Médica de planta del Hospital Británico de Buenos Aires.

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Publicado

2018-08-03

Número

Sección

Educación Médica Continua