Linfoma cutáneo T paniculítico en la infancia. Experiencia en un hospital pediátrico

Autores/as

  • María Celeste Di Matteo
  • Andrea Bettina Cervini
  • Adriana Natalia Torres Huamani
  • Cristian Germán Sanchez La Rosa
  • Myriam Guitter
  • Laura Galluzo
  • Verónica Solernou

Resumen

El linfoma cutáneo T paniculítico (LCTP) es una entidad poco frecuente y representa menos del 1% de los linfomas no Hodgkin (LNH) de células T cutáneos. Si bien afecta a ambos sexos en un amplio rango de edad, rara vez se observa en los niños. Clínicamente se presenta como nódulos en los miembros y el tronco, pero puede comprometer otras localizaciones. Desde el punto de vista histológico, suele observarse una infiltración difusa del tejido subcutáneo por linfocitos atípicos dispuestos alrededor de los adipocitos, con abundantes macrófagos de aspecto vacuolado, necrosis grasa y cariorrexis. La inmunohistoquímica y los estudios de biología molecular son fundamentales para su diagnóstico y, además, tienen valor pronóstico. Se presentan los casos de 6 pacientes con diagnóstico de LCTP evaluados en el Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan en el período comprendido entre agosto de 1988 y abril de 2017.

Palabras clave: linfoma cutáneo primario, linfoma cutáneo T paniculítico, niños.

Dermatol. Argent. 2018, 24 (2): 76-80

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in children. Experience in a pediatric hospital

Abstract

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) is a rare entity that preferentially involves the subcutaneous tissue and represents < 1% of cutaneous T-cell lymphomas. SPTCL has no predilection of gender and could affect people of all ages but is rarely seen in children. Patients present subcutaneous nodules that affect extremities and trunk but may compromise other locations. Histologically we may observe a diffuse subcutaneous tissue infiltration by atypical lymphocytes arranged around the adipocytes, abundant vacuolatedlooking macrophages, fat necrosis and karyorrhexis. Immunohistochemistry and genetic studies are important for diagnosis and prognosis. We present 6 patients diagnosed with SPTCL admitted to our pediatric hospital (Hospital Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan) between August 1988 and April 2017.

Key words: primary cutaneous lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, children.

Dermatol. Argent. 2018, 24 (2): 76-80

Biografía del autor/a

María Celeste Di Matteo


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Publicado

2018-08-03

Número

Sección

Trabajos Originales