Papulosis linfomatoide

Resumen

Resuman
La papulosis linfomatoide (PL) es considerada en la actualidad una forma indolente de linfoma cutáneo CD30+. Su presentación es más frecuente entre la 4º y 5º décadas de la vida, con un discreto predominio en el sexo masculino (1,5/1). Su mecanismo etiopatogénico es complejo y se ha vinculado principalmente con factores genéticos e inmunitarios. Aunque exhibe características clínicas de benignidad, se manifiesta histológicamente con rasgos de malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas resultan deutilidad a los fines diagnósticos y recientemente han permitido la identificación de un nuevo tipo de PL que remeda un linfoma cutáneo primario agresivo a células T epidermotrópico CD8+ (propuesto como PL tipo D). Puede hallarse asociada a otros trastornos linfoproliferativos y a entidades inflamatorias con perfil de citocinas Th2, entre otros. El diagnóstico diferencial con otros linfomas cutáneos, y especialmente con los casos que presentan el antígeno CD30, puede a veces resultar muy dificultoso. Si bien la PL tiene un curso clínico benigno, quienes la padecen tienen un mayor riesgo de desarrollar una segunda neoplasia. Las opciones terapéuticas disponibles son múltiples; sin embargo, ninguna de ellas ha resultado hasta ahora completamente eficaz

(Dermatol. Argent., 2011, 17(5): 354-364).

Palabras clave: papulosis, linfomatoide

Lymphomatoid papulosis

Abstract

Lymphomatoid papulosis (LyP) is currently considered an indolent form of cutaneous CD30(+)-lymphoma. It is most frequent during the 4th and 5th decades of life, with a slight predominance among men (1.5/1). The pathogenic mechanism is complex, and has been linked mainly to genetic and immune factors. Although benign clinical features are the rule, it displays histological attributes of malignancy. The mmunohistochemical techniques are useful for diagnostic purposes, allowing for the recent identification of a new type of LyP that remains a primary cutaneous, aggressive, epidermotropic CD8(+)-cytotoxic T-cell lymphoma (proposed as type D LyP). It may be associated, among others, to different lymphoproliferative disorders and inflammatory diseases with Th2 cytokine profile. Diferencial diagnosis with other cutaneous lymphomas, and particularly with diseases that express the CD30 antigen, can sometimes be very difficult. While LyP has a benign
clinical course, patients have a higher risk of developing a second malignancy. Many therapeutic options are currently available but none of them has proved completely effective

(Dermatol.Argent., 2011, 17(5): 354-364).

Key words: lymphomatoid, papulosis