Penfigoide de la mucosa ocular con buena respuesta a ciclofosfamida

Autores/as

  • Magaly Brenda Torrico Pérez Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina
  • Ana Laura Costa Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Mariano Flores Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Lola Kuperman Wilder Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Ana Campastri Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Luciana Cabral Campana Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Mónica Di Milia Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Marcelo Label Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v31i1.2594

Palabras clave:

penfigoide de las mucosas, penfigoide cicatrizal, enfermedades ampollares autoinmunes subepidérmicas, ciclofosfamida, penfigoide ocular

Resumen

El penfigoide de las mucosas es una enfermedad ampollar autoinmune, infrecuente, de curso crónico, que puede producir secuelas cicatrizales. Se caracteriza por afectar mucosas y, en algunos casos, la piel. El diagnóstico suele ser un desafío y debe ser precoz para evitar las secuelas cicatrizales. Se recomienda iniciar tratamiento temprano. Presentamos dos casos de penfigoide de las mucosas con afectación ocular, con rápida y satisfactoria respuesta a la ciclofosfamida endovenosa.

Biografía del autor/a

Magaly Brenda Torrico Pérez, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina

Médica Concurrente de Dermatología de segundo año, División Dermatología

Ana Laura Costa, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, División Dermatología

Mariano Flores, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico Clínico, Cursista de Dermatología de tercer año, División Dermatología

Lola Kuperman Wilder, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, División Dermatología

Ana Campastri, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, División Dermatología

Luciana Cabral Campana, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, a cargo del Sector de Enfermedades Ampollares Autoinmunes y de Estomatología, Docente adscripta, Universidad de Buenos Aires, División Dermatología

Mónica Di Milia, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, Sector de Enfermedades Ampollares Autoinmunes, División Dermatología

Marcelo Label, Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico Dermatólogo, Doctor en Medicina, Docente emérito de la Universidad de Buenos Aires, División Dermatología

Citas

I. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, Alberti-Violetti S, et ál. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35:1750–1764.

II. Candiz ME, Forero O, Label M, Di Milia M, et ál. Guía intersocietaria de manejo del penfigoide de las mucosas. SAD 2023. Disponible en: https://sad.org.ar/wp-content/uploads/2023/04/GUIA-INTERSOC.-DE-MANEJO-DE-PENFIGOIDE-DE-LAS-MUCOSAS-corregidas-por-ECOF-28032023-final.pdf.

III. Santi CG, Gripp AC, Roselino AM, Santana Mello D, et ál. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94:33-47.

IV. Kuperman-Wilder L, Bordon MP, Cilio MA, Cabral Campana L, et ál. Penfigoide de las mucosas a lo largo de los años en nuestro Servicio. Dermatol Argent. 2021;27:155-160.

V. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, Boda D, et ál. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20:3379-3382.

VI. Taurone S, Spoletini M, Ralli M, Gobbi P, et ál. Ocular mucous membrane pemphigoid: a review. Immunol Res. 2019;67:280-289.

VII. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, Lamberts A, et ál. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35:1926-1948.

VIII. Ong HS, Setterfield JF, Minassian DC, Dart JK. Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement: the clinical phenotype and its relationship to direct immunofluorescence findings. Ophthalmology. 2018;125:496-504.

IX. Margolis T. Evidence-based insights into the utility of conjunctival biopsy in mucous membrane pemphigoid. Ophthalmology. 2018;125:474-475.

X. Durrani K, Papaliodis GN, Foster CS. Pulse IV cyclophosphamide in ocular inflammatory disease: efficacy and short-term safety. Ophthalmology. 2004;111:960-965.

XI. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, Palioura S, et ál. Ocular mucous membrane pemphigoid: current state of pathophysiology, diagnostics and treatment. Ophthalmol Therapy. 2019;8:5-17.

XII. Leis-Dosil VM, Prats-Caelles I. Manejo práctico de inmunosupresores en dermatología. Actas Dermosifiliogr. 2018;109:24-34.

XIII. Munyangango EM, Le Roux-Villet C, Doan S, Pascal F, et ál. Oral cyclophosphamide without corticosteroids to treat mucous membrane pemphigoid. Br J Dermatol. 2013;168:381-390.

XIV. Friedman J, Marcovich A, Kleinmann G, Schattner A. Low-dose pulse intravenous cyclophosphamide for severe ocular cicatricial pemphigoid in elderly patients. Cornea. 2014;33:1066-1070.

XV. Monach PA, Arnold LM, Merckel PA. Incidence and prevention of bladder toxicity from cyclophosphamide in the treatment of rheumatic diseases. A data-driven review. Arthritis Rheumatism. 2010;62:9-21.

Descargas

Publicado

2025-04-04

Número

Sección

Trabajos Originales