Estudio retrospectivo de 10 pacientes adultos con enfermedad ampollar autoinmune por inmunoglobulina A lineal
DOI:
https://doi.org/10.47196/da.v29i3.2485Palabras clave:
dermatosis por IgA lineal, dapsona, enfermedades ampollares autoinmunesResumen
Antecedentes: la enfermedad ampollar autoinmune por IgA lineal (EIAL) es una afección adquirida, crónica, poco frecuente, que cursa con ampollas subepidérmicas y presencia de depósitos de IgA en un patrón lineal, en la zona de la membrana basal (ZMB), observados por inmunofluorescencia directa (IFD) o técnicas inmunohistoquímicas.
Objetivo: determinar las características epidemiológicas y clínicas, y la respuesta al tratamiento de los pacientes con EIAL.
Diseño: estudio descriptivo, observacional y retrospectivo.
Materiales y métodos: se evaluaron las historias clínicas de 648 pacientes que asistieron al sector de enfermedades ampollares autoinmunes del Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. José María Ramos Mejía entre noviembre de 1997 y diciembre de 2021. Se incluyeron pacientes de ambos sexos mayores de 18 años que presentaban síntomas clínicos y resultados de IFD compatibles con EIAL.
Resultados: se estudió la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de EIAL (1,54% del total de los pacientes). El sexo más afectado fue el femenino. La edad promedio de presentación fue de 52,5 años. Solo el 20% tenían compromiso mucoso. Todos los pacientes presentaron en la IFD depósitos lineales de IgA en la ZMB. El 60% fueron tratados con dapsona en combinación con metilprednisona.
Conclusiones: destacamos la heterogeneidad del cuadro clínico y que la entidad se define por el hallazgo de depósitos de IgA en la IFD, con un patrón lineal siguiendo la ZMB. En este estudio, a diferencia de lo publicado en la literatura, la edad de presentación fue menor, el compromiso mucoso fue menos frecuente y se observó el estrés emocional como un factor desencadenante no mencionado en la bibliografía.
Citas
I. Chorzelski TP, Jablonska S. IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood). Br J Dermatol. 1979;101:535-542.
II. Hull CM, Zone JJ. Dermatitis herpetiforme y dermatosis ampollosa por Ig A lineal. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatología. 4.ª ed. Barcelona: Elsevier, 2019:527-537.
III. Egan CA, Zone JJ. Linear IgA bullous dermatosis. Int J Dermatol. 1999;38:818-827.
IV. Díaz MS, Morita L, Ferrari B, Sartori S, et ál. Dermatosis ampollar IgA lineal: serie de 17 casos. Actas Dermosifiliogr. 2019;110:673-680.
V. Horiguchi Y, Ikoma A, Sakai R, Masatsugu A, et ál. Linear IgA dermatosis: report of an infantile case an analysis of 213 cases in Japan. J Dermatology. 2008;35:737-743.
VI. Di Milia M. Caso 24. Diagnóstico. Dermatosis por IG A lineal. En: Forero O, Candiz ME, Olivares L. Dermatosis ampollares autoinmunes. Haga su diagnóstico. 1.a ed. Argentina: Journal 2021:241-243.
VII. Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, Muratori S, et ál. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: a clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet J Rare Dis. 2019;14:115.
VIII. Tula M, Pazos M, Friedman P, Emilia N. Cohen Sabban, et ál. Dermatosis a IgA lineal asociada a fármacos: a propósito de un caso. Arch Argent Dermatol. 2015;65:45-49.
IX. Rodríguez L, Forero OL, Olivares L, Candiz ME, et ál. Dermatosis por IgA lineal vinculada a fármacos. Dermatol Argent. 2017;23:42-45.
X. Han J, Russo G, Stratman S, Psomadakis CE, et ál. Toxic epidermal necrolysis-like linear IgA bullous dermatosis after third Moderna COVID-19 vaccine in the setting of oral terbinafine. JAAD Case Rep. 2022;24:101-104.
XI. Fortuna G, Salas-Alanis JC, Guidetti E, Marinkovich MP. A critical reappraisal of the current data on drug-induced linear immunoglobulin A bullous dermatosis: A real and separate nosological entity? J Am Acad Dermatol. 2012;66:988-994.
XII. Chanal J, Ingen-Housz-Oro, Ortonne N, Duong TA, et ál. Linear Ig A bullous dermatosis: comparison between the drug-induced and spontaneous forms. Br J Dermatol. 2013;169:1041-1044.
XIII. Shipman AR, Reddy H, Wojnarowska F. Association between the subepidermal autoimmune blistering diseases linear IgA disease and the pemphigoid group and inflammatory bowel disease: two case reports and literature review. Clin Exp Dermatol. 2012;37:461-468.
XIV. Whittington CP, Huelsman MM, Bogner RR, Callen JP. IgA pemphigus and linear IgA bullous dermatosis in a patient with ulcerative colitis. Australas J Dermatol. 2020;61:e443-e445.
XV. Lings K, Bygum A. Linear IgA bullous dermatosis: a retrospective study of 23 patients in Denmark. Acta Derm Venereol. 2015;95:466-471.
XVI. Eguia del Valle A, Aguirre Urízar JM, Martínez Sahuquillo A. Manifestaciones orales de la enfermedad por depósito de Ig A lineal. Med Oralpatol Oral Ci Bucal. 2004;9:39-44.
XVII. Kashyap RR, Nair GR, Kashyap RS. Dilemmatic presentation of linear IgA disease: a case report. Stomatological Dis Sci. 2017;1:93-96.
XVIII. Ramos-Castellón C, Ortiz-Nieva G, Fresán F, Villalvazo L, et ál. Ocular involvement and blindness secondary to linear IgA dermatosis. J Ophthalmol. 2010. 2010:280396.
XIX. Zone JJ, Taylor TB, Kadunce DP, Meyer LJ. Identification of the cutaneous basement membrane zone antigen and isolation of antibody in linear immunoglobulin A bullous dermatosis. J Clin Invest. 1990;85:812-820.
XX. Matsuura K, Ujiie H, Hayashi M, Muramatsu K, et ál. Linear IgA bullous dermatosis in a pregnant woman with autoantibodies to the non-collagenous 16A domain of type XVII collagen. Acta Derm Venereol. 2017;97:404-405.
XXI. Horváth B, Niedermeier A, Podstawa E, Müller R, et ál. IgA autoantibodies in the pemphigoids and linear IgA bullous dermatosis. Exp Dermatol. 2010;19:648-653.
XXII. Kasperkiewicz M, Zillikens D, Schmidt E. Pemphigoid diseases: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Autoimmunity. 2012;45:39-44.
XXIII. Izaki S, Mitsuya J, Okada T, Koga H, et ál. A Case of Linear IgA/IgG bullous dermatosis with anti-laminin-332 autoantibodies. Acta Derm Venereol. 2015;95:359-360.
XXIV. Hashimoto T, Ishii N, Tsuruta D. Production of neoepitopes by dynamic structural changes on BP180/type XVII collagen. J Invest Dermatol. 2017;137:2462-2464.
XXV. Shin L, Gardner JT 2nd, Dao H Jr. Updates in the diagnosis and management of linear IgA disease: a systematic review. Medicina (Kaunas). 2021;57:818.
XXVI. Pinard C, Hebert V, Lecuyer M, Sacre L, et ál. Linear IgA bullous dermatosis treated with rituximab. JAAD Case Rep. 2019;5:124-126.
XXVII. Benbenisty KM, Bowman PH, Davis LS. Localized linear Ig A disease responding to colchicine. Int J Dermatol. 2002;41:56-58.
XXVIII. He Y, Shimoda M, Ono Y, Villalobos IB et ál. Persistence of autoreactive IgA-secreting Bcells despite multiple inmunosuppressive medications including rituximab. JAMA Dermatology. 2015;151:646-650.
XXIX. Antiga E, Caproni M, Fabbri P. Linear immunoglobulin A bullous dermatosis: need for an agreement on diagnostic criteria. Dermatology. 2013;226:329-332.
XXX. Gottlieb J, Ingen-Housz-Oro S, Alexandre M, Grootenboer-Mignot S, et ál. Idiopathic linear IgA bullous dermatosis: prognostic factors based on a case series of 72 adults. Br J Dermatol. 2017;177:212-222.
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