Fibroxantoma atípico y sarcoma pleomórfico dérmico: distintos grados de malignidad de una misma entidad

Autores/as

  • Estefanía Romera Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Carla Minaudo Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Félix Vigovich Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v29i2.2451

Palabras clave:

fibroxantoma atípico, sarcoma pleomórfico dérmico, definición

Resumen

La relación entre el fibroxantoma atípico (FXA) y el sarcoma pleomórfico dérmico (SPD) sigue en discusión hasta nuestros días. Son tumores de la piel que se presentan en pacientes añosos, con pieles con importante fotodaño, más comunes en cabeza y cuello. Su histopatología muestra distintas proporciones de células epiteloides, fusiformes y gigantes multinucleadas con núcleos pleomórficos. El diagnóstico es de exclusión mediante un amplio panel de inmunohistoquímica. El FXA es un tumor de bordes bien definidos, no infiltra tejidos profundos, no invade tejido linfovascular o perineural, y hay ausencia de necrosis tumoral, lo que lo distingue del SPD.

En pocas palabras, ambos tumores comparten características clínicas, epidemiológicas y tienen alto grado de superposición histopatológica e inmunohistoquímica. Esto es lo que ha fomentado la clasificación del FXA y el SPD como una misma entidad con distintos grados de malignidad, realidad aceptada en las publicaciones científicas más actuales.

El objetivo de este trabajo es comentar las últimas actualizaciones que se presentaron en la literatura para definir a ambos tumores.

Biografía del autor/a

Estefanía Romera, Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Británico de Buenos Aires

Carla Minaudo, Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Británico de Buenos Aires

Félix Vigovich, Hospital Británico de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico Patólogo, Servicio de Dermatología, Hospital Británico de Buenos Aires

Citas

I. Kuntz T, Siebdrath J, Hofmann SC, Baltaci M, et ál. Increase of atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: a retrospective analysis of four German skin cancer centers. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20:1581-1588.

II. Soleymani T, Aasi SZ, Novoa R, Hollmig ST. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: updates on classification and management. Dermatol Clin. 2019;37:253-259.

III. Cohen AJ, Talasila S, Lazarevic B, Gleason L, et ál. Pleomorphic dermal sarcoma of the scalp. Review of management and distinguishing features from atypical fibroxanthoma. JAAD Case Rep. 2022;29:123-126.

IV. Kolb L, Schmieder GJ. Atypical fibroxanthoma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; septiembre 18, 2022.

V. Helbig D, Ziemer M, Dippel E, Erdmann M, et ál. S1-guideline atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20:235-243.

VI. Iglesias-Pena N, López-Solache L, Martínez-Campayo N, et ál. Incidence rate and clinicopathological features of 62 atypical fibroxanthomas in a North-Western Spanish population. Australian J Dermatology. 2020;61:e22-e27.

VII. WHO Classification of tumor: soft tissue and bone tumours, 5th Ed. The WHO Classification of Tumours. Editorial Board. Lyon: IARC Press; 2020:268-270.

VIII. Iglesias-Pena N, Martínez-Campayo N, López-Solache L. Relation between atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: histopathologic features and review of the literature. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2021;112:392-405

IX. Rosenfeld DJ, Cappel MA, Tolkachjov SN. Cutaneous mesenchymal tumors treated with Mohs micrographic surgery: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2021; 60:1334-1342.

X. Soleymani T, Tyler Hollmig S. Conception and management of a poorly understood spectrum of dermatologic neoplasms: atypical fibroxanthoma, pleomorphic dermal sarcoma, and undifferentiated pleomorphic sarcoma. Curr Treat Options Oncol. 2017; 18:50.

XI. Ørholt M, Abebe K, Rasmussen LE, Aaberg FL, et ál. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: local recurrence and metastasis in a nationwide population-based cohort of 1118 patients. J Am Acad Dermatol. 2023;S0190-9622(23)02628-2.

XII. Persa OD, Loquai C, Wobser M, et ál. Extended surgical safety margins and ulceration are associated with an improved prognosis in pleomorphic dermal sarcomas. J J Europ Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):1577-80.

XIII. Helbig D, Quaas A, Mauch C, et ál. Copy number variations in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Oncotarget. 2017;8:109457-67.

XIV. Helbig D, Ilhe MA, Putz K, et ál. Oncogene and therapeutic target analyses in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Oncotarget. 2016;7(16);21763-74.

XV. Klein S, Quaas A, Noh KW, et ál. Integrative analysis of pleomorphic dermal sarcomas reveals fibroblastic differentiation and susceptibility to immunotherapy. Clin Cancer Res. 2020;26(21):5638-45.

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Publicado

2023-08-01

Número

Sección

Educación Médica Continua