Estudio retrospectivo de la dermatomiositis. Análisis de 40 casos de consulta en la División de Dermatología

Resumen

Resumen:
Antecedentes. La dermatomiositis (DM) se incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas junto a las polimiositis, aunque reconoce formas clínicas sin compromiso muscular, que presentan exclusivamente manifestaciones cutáneas durante un período de tiempo variable, o permaneciendo definitivamente amiopáticas. Las manifestaciones cutáneas son tan características que permiten efectuar su diagnóstico aun antes de presentarse la afectación muscular. Su asociación a neoplasias internas, compromiso de órganos y posibilidades evolutivas despierta el interés de clínicos y dermatólogos.

Material y método. Estudiamos retrospectivamente 40 pacientes (33 mujeres) vistos en forma consecutiva en el Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía entre junio de 1991 y junio de 2007.

Objetivo. Analizar la composición de esa población, las características del compromiso cutáneo y sistémico, y la evolución de la enfermedad.

Resultados. Se observaron: 23% de formas amiopáticas (9/40), 16,6% de asociación con neoplasia interna (6/36), excluyendo cuatro casos de DM infantojuvenil. Las neoplasias fueron exclusivamente ginecológicas: 3 de mama, 2 de cérvix y 1 de ovario. El lapso entre el diagnóstico de cáncer y DM fue de 0 a 2 años. Se describen las lesiones cutáneas y  complicaciones infrecuentes halladas en esos pacientes además de los criterios cutáneos actualmente aceptados para el diagnóstico de dermatomiositis. No se hallaron lesiones por eritema "flagelado", ni síndrome antisintetasa completo. En dos casos se detectó enfermedad intersticial pulmonar no sospechada en la Rx simple de tórax; ambos sin positividad para anticuerpos anti Jo. Un caso de la serie apareció tres años después de un implante mamario de siliconas como dermatomiositis amiopática (DMA). De 4 muertes, una se debió a metástasis de cáncer de mama y otra a neumonía aspirativa por compromiso de musculatura faríngea; en las otras dos, la causa no se relacionó con la DM .

Conclusiones. El análisis de los casos observados permite conocer datos acerca de la composición de esa población de DM (prevalencia de DMA, prevalencia de neoplasia interna, negatividad para anticuerpos Jo-1), incluir aspectos cutáneos inusuales, señalar la detección de patología respiratoria insospechada que requiere estudios especiales para su diagnóstico precoz. Se destaca la ausencia de series de DM publicadas en nuestro medio (Dermatol Argent 2009;15(1):27-36).

Palabras clave: dermatomiositis, polimiositis.

Title: Retrospective study of dermatomyositis. Analysis of 40 cases consulting in a Dermatology Department

Abstract:Background. Dermatomyositis (DM) is included into the idiophatic inflammatory miopathies polymyositis-like, although there are clinical variants without muscle involvement, which show only cutaneous involvement during variable periods of time, or remain dei nitively amyophatic. Its cutaneous manifestations are so particular that let to do its diagnosis just before the appearance of muscular involvement. The association to internal neoplasia and visceral involvement attracts the attention of physcicians and dermatologists.

Material and methods. We study 40 patients (7 males and 33 females) who were seen consecutively at the Department of Dermatology of the Ramos Mejía Hospital of Buenos Aires, between June 1991 and June 2007.

Objective. To analyse the composition of our population of DM, cutaneous and internal i ndings, and the association to neoplasia.

Results. it was found 23% of amyophatic form (9 out of 40), 16,6% of incidence of internal neoplasia (6/36) excluding four cases of Juvenil DM. Neoplasias of the breast (3), cervix (2) and ovario (1) were found. The period of time between the diagnosis of cancer and DM were from 0 to 2 years. Cutaneous infrecquent lesions of these patients and complications were described beyond currently accepted cutaneous mayor and minor criteria for Dermatomyositis. "Flagellated" lesions, and the complete antisinthetase syndrome were not found. In two cases unsuspected ILD (interstitial lung disease) with thorax X-ray normal was detected. These two cases tested Jo1 negative. One case of this serie arose three years after silicone mammary implant as amyophatic dermatomyositis.

Conclusions. The analysis of the observed cases let us report the composition of this population (prevalence of ADM, prevalence of internal neoplasia, lack of Jo1 positivity ), the report of unusual cutaneous lesions and unsuspected interstitial respiratory disease that requieres special studies to be diagnosed. The absence of previous original reported series
of cases in our country is pointed out (Dermatol Argent 2009;15(1):27-36).

Key words: dermatomyositis, polymiositis.