Fibroxantoma atípico en cabeza y cuello. Experiencia en 18 casos tratados con cirugía micrográfica de Mohs

Resumen

Antecedentes. El fibroxantoma atípico (FXA) es una neoplasia dérmica mesenquimática poco frecuente. Suele presentarse en hombres añosos con intenso fotodaño, como un nódulo solitario en cabeza y cuello (CyC). Considerado de malignidad intermedia, puede metastatizar. La cirugía micrográfica de Mohs (CMM) es considerada la mejor opción terapéutica, debido a su baja tasa de recidiva local. Objetivo. Describir características epidemiológicas, clínicas, terapéuticas y evolución de pacientes tratados por FXA-CyC con CMM. Diseño. Retrospectivo, descriptivo y observacional.  Pacientes y métodos. Entre 1/1991 y 8/2013 se trataron 18 FXA-CyC. Predominó en varones:13/18 (72,2%). Edad media: 69,2 años (31-86); las mujeres fueron más jóvenes: 53 vs. 75,9 años. Fototipo II: 14/18 (77,7%). Antecedentes otro cáncer de piel: 11/18 (61,1%). Tamaño promedio: 15,6 mm (5-35). Localización más frecuente: cuero cabelludo (CC): 9 (50%), exclusivamente en hombres. Se empleó CMM en tejidos frescos (13) o en diferido (5). Resultados. Margen primera capa: 1,1 cm (0,5-2). Promedio capas: 1,58 (rango 1-5). Se conoce evolución de todos los pacientes; seguimiento promedio: 51,9 meses (9-153). Recidivas: 3, local-distancia: 1 (5,5%) fallecida, ganglionar: 1 (5,5%) vivo sin evidencia de enfermedad (SEE), ganglionar-distancia: 1 (5,5%) en plan de rescate terapéutico. Otro paciente falleció por enfermedad intercurrente (15 meses), SEE. Resto de la serie vivos, SEE. Conclusiones. FXA predominó en varones añosos, en sitios expuestos con fotodaño. Las mujeres fueron más jóvenes. Sitio más frecuente: CC (50%), exclusivamente en hombres. Recaídas: 3/18 (16,6%). Consideramos muy satisfactorio el índice control local de la enfermedad (17/18, el 94,4%). Debido a alta tasa de control local y acorde a la experiencia internacional, parecería razonable considerar a la CMM como tratamiento de elección en FXA-CyC.

(Dermatol. Argent., 2015, 21 (2): 115-125).

Palabras clave: fibroxantoma atípico, tumores fusocelulares, fibrohistiocitoma maligno, cirugía micrográfica de Mohs

Head and neck atypical fibroxanthoma. Experience in 18 cases treated with Mohs Micrographic Surgery

Abstract

Background. Atypical fibroxanthoma (AFX) is a rare mesenchymal cutaneous neoplasm. It usually occurs in elderly men with severe photodamage, as a head and neck (HN) solitary nodule. Considered of intermediate malignancy, it can metastasize. Because of its high cure rate, Mohs surgery (MS) is often considered the treatment of choice. Objective. Describe epidemiological and clinical data, treatment and outcome of HN-AFX patients treated with MS. Design. Retrospective, descriptive and observational study. Methods. Between1/1991-8/2013, 18 HN-AFX were treated. Men prevailed: 13/18 (72.2%). Mean age: 69.2 years (31-86), women were younger: 53 vs 75.9y. Photo type II: 14/18 (77.7%). Skin cancer history: 11/18 (61.1%). Mean size: 15.6mm (5-35). Most frequent site: scalp 9 (50%) and only in men: 9/13 (69.2%). MS: fresh tissue (13), paraffin (5). Results. First layer mean margins: 1.1cm (0.5-2). Average number layers: 1.58 (1-5), only one layer in 12. Known evolution: 100%. Mean follow up: 51.9 months (9-153). Relapses: 3/18 (16.6%). Local and distant: 1 (5.5%), dead of disease(DOD). Nodal: 1 (5.5%) alive, no evidence of disease (NED). Nodal and distant: 1 (5.5%), in treatment. Another patient died because of intercurrent disease (15 months), NED. Rest of patients alive, NED. Conclusions. AFX prevailed in men in sun exposed areas. Women were younger. Scalp was the most frequent site and only seen in men: 9/13 (69.2%). We recorded 3/18 (16.6%) relapses. Local disease control was high (17/18-94.4%). We consider MS the first option in HN-AFX because of its low recurrence rate and preservation of normal tissue.

(Dermatol. Argent., 2015, 21 (2): 115-125).

Keywords: atypical fibroxanthoma, malignant fibrous histiocytoma, sarcomas, Mohs micrographic surgery