Pénfigo paraneoplásico. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por la presencia de ampollas y erosiones que comprometen piel y mucosas. En los últimos años se han descrito múltiples formas de manifestación cutánea de la enfermedad, que incluyen lesiones símil eritema multiforme, penfigoide ampollar, enfermedad injerto vs. huésped, liquen plano, siendo esta última una de las más características de la enfermedad. Presentamos una paciente con PPN con múltiples lesiones cutáneo-mucosas, con linfoma de Hodgkin, quien tuvo buena respuesta al tratamiento de quimioterapia y rituximab. Realizamos una revisión de las presentaciones clínicas, de los hallazgos histológicos e inmunológicos y de las opciones terapéuticas 

(Dermatol Argent 2008;14(5):387-393).

Palabras clave: pénfigo, pénfigo paraneoplásico, linfoma,
desmogleína.

Abstract

Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune disease characterized by blisters and erosions on the skin and mucous membranes. In recent years a variety of cutaneous manifestations of this disease have been described, such as erythema multiforme-like lesions; bullous pemphigoid; graft vs host disease and lichen planus, being the latter one of the most prominent features of the disease. We report a female patient with Hodgkin’s lymphoma with PNP, who had multiple mucocutaneous lesions and showed a good response to chemotherapy and rituximab.
We review PNP’s clinical variants, histologic and immunologic
findings, and treatment options

(Dermatol Argent 2008;14(5):387-393).

Key words:  pemphigus, paraneoplastic pemphigus, limphoma,
desmoglein