Síndrome de Sturge-Weber: estudio prospectivo

Resumen

Antecedentes: el síndrome de Sturge Weber (SSW) es un desorden neurocutáneo congénito que se caracteriza por una malformación vascular con compromiso facial, ocular y del sistema nervioso central.
Se clasifica en 3 tipos de acuerdo con la extensión del compromiso.
Objetivo: registrar todos los casos de Sturge Weber de nuestra población, estudiar su prevalencia, características clínicas y discriminar la extensión del compromiso cutáneo.
Diseño: estudio multicéntrico (Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas y Hospital del Niño Jesús, de Tucumán), observacional y longitudinal en pacientes con diagnóstico de mancha de vino oporto (MVO) en el Servicio de Dermatología de ambos hospitales.
Material y métodos: se obtuvieron datos epidemiológicos, evaluación clínica, patología asociada y exámenes complementarios.
Resultados: la prevalencia de SSW en los pacientes con MVO resultó ser del 21%. La localización más frecuente de la MVO en el SSW fue la rama oftálmica y maxilar del nervio trigémino.
Conclusiones: ante un paciente con MVO facial localizada en la primera (V1) o las primeras dos ramas (V1-V2) del trigémino debemos realizar una exploración neurológica y oftalmológica para detectar el síndrome

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 377-382).

Palabras clave: mancha de vino oporto, síndrome de Sturge Weber, angiomatosis encefalotrigeminal.

Sturge-Weber syndrome: prospective study

Background: the Sturge Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneus disorder characterized by congenital vascular malformation with facial, ocular and central nervous system involvement. It is classified into three types according to the extent of the commitment.
Objective: to record all cases of SSW in our population, measure its prevalence, clinical characteristics and discriminate cutaneous extension.
Design: multicentric (Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas y Hospital del Niño Jesús de Tucumán), observational and longitudinal study in patients with port wine stain (PWS) in the Dermatology Department of both hospitals Methods: epidemiological data, clinical evaluation, associated pathology and supplementary examinations were obtained.
Results: the prevalence of SSW in patients with facial PWS was 21%. The most common location of the MVO in SSW was the ophthalmic and maxillary branches of the trigeminal nerve.
Conclusion: in a patient with facial MVO located in the first (V1) or the first two branches (V1-V2) of the trigeminal, we should performe a neurological and ophthalmic screening to detect the syndrome

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 377-382).

Keywords: port wine stain, Sturge Weber syndrome, encephalotrigeminal angiomatosis.