Piense en … VARICELA

Resumen

1) Pénfigo vulgar

• Enfermedad ampollar crónica de naturaleza autoinmune que puede afectar la piel, las mucosas y los anexos. Predomina entre la cuarta y sexta década de la vida, y afecta a ambos sexos por igual.

• Existe una fuerte asociación entre los factores genéticos desencadenantes (HLA tipo II) y factores inductores (estrés, fármacos, virosis) que desencadenan la respuesta inmunológica del individuo produciendo autoanticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3.

• Las manifestaciones mucosas, principalmente en la mucosa oral, constituyen el sitio de inicio en el 50–70% de los pacientes, y preceden a las manifestaciones cutáneas durante meses. Estas últimas se presentan como ampollas flácidas de contenido cetrino que asientan sobre piel sana y se transforman rápidamente en erosiones dolorosas; presentan signo de Nikolsky positivo.

• Test de Tzanck que muestra la presencia de células acantolíticas o células de Tzanck (células epiteliales libres, grandes, redondeadas, de bordes desflecados, con citoplasma homogéneo eosinófilo y núcleos hipercromáticos grandes) + histopatología (despegamiento suprabasal en cuyo interior se encuentran células epiteliales sueltas; el estrato basal de la epidermis permanece unido a la membrana basal, constituyendo el piso de la ampolla en imagen de “hilera de lápidas”) + inmunofluorescencia directa (IFD: depósito de IgG y C3 en forma de panal de abejas).

• El uso de esteroides a altas dosis es la base del tratamiento, pero se emplea rituximab (anti-CD20) como medicamento de primera línea en casos moderados/severos.

2) Dermatosis por IgA lineal

• Enfermedad autoinmunitaria poco frecuente, con predominio en niños entre los 6 meses y los 6 años, y en adultos desde los 40 a los 60 años. Se caracteriza por ampollas subepidérmicas con presencia de depósitos lineales de IgA en la membrana basal.

• Su etiología se desconoce. Suele estar precedida de cuadros virales inespecíficos, infecciones urinarias o relacionarse con el uso de fármacos como vancomicina, betalactámicos, cefalosporinas, AINES o IECAS (captopril).

• Aparición aguda de placas urticarianas compuestas por vesículas o ampollas tensas en piel sana o eritematosa, que adoptan disposición anular con costra central, dando el aspecto de “collar de perlas”. Se extienden hacia la periferia en forma de roseta. Compromiso habitual de mucosa oral y ocular.

• Ampolla subepidérmica con abundantes neutrófilos en el interior y aislados basófilos. Dermis con infiltrado neutrofílico. IFD con depósitos lineales y homogéneos de IgA en membrana basal.

• El fármaco de primera línea es la dapsona, aunque pueden utilizarse corticoides al inicio del cuadro. En casos graves pueden incluirse inmunosupresores.

3) Varicela

• Infección producida por el virus de la varicela-zóster, perteneciente a la familia herpesvirus. Afecta principalmente a niños menores de 10-12 años, con un pico de incidencia entre el año y los 6-8 años. En pacientes adultos e inmunodeficientes de cualquier edad, pueden aparecer complicaciones que pueden poner en riesgo la vida. Su incidencia puede variar en distintos países según el clima de la región y la cobertura de vacunación de la población.

• Ingresa a través de la vía respiratoria superior, orofaringe.

• Evoluciona rápido, en 12 horas, a pápulas, vesículas, pústulas y costras.

• Comienza en la cara y el cuero cabelludo, se extiende rápidamente al tronco, con menor afectación de los miembros. Cursa en brotes.

• Vesícula intraepidérmica, acantolisis, degeneración reticular en dermis subyacente, edema y vasculitis, células gigantes multinucleadas con cambios nucleares característicos.

• Tratamiento tópico: compresas frías o loción de calamina localmente, baños tibios con avena coloidal y antihistamínicos por vía oral. Antivirales: aciclovir, valaciclovir, famciclovir.