Síndrome de Birt-Hogg-Dubé

Resumen

Presentamos tres pacientes que consultaron por tener múltiples pápulas cupuliformes blanquecinas o color piel en cara, dos de los cuales referían antecedentes de poliposis colónica, y uno de ellos había tenido tres neumotórax espontáneos en su juventud. La histopatología confirmó
la presencia de tumores de la vaina pilosa, y se diagnosticó el síndrome de Birt-Hogg-Dubé. En el presente trabajo se describen las características clínicas de dicho síndrome, así como las pautas
de screening a seguir para descartar neoplasias internas

(Dermatol. Argent., 2012, 18(2): 36-41).

Palabras clave: fibrofoliculoma, tricodiscoma, fibroma perifolicular, síndrome de Birt-Hogg-Dubé.

Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Abstract
We report three patients with multiple whitish or skin-colored, cupuliform papules on their face. Two of them had a history of colonic polyposis, and the third had had three spontaneous pneumothorax several years ago. Histopathology confirmed the presence of hair sheath tumors.
We arrived at the diagnosis of Birt Hodd-Dubé Syndrome. We describe the clinical characteristics of this syndrome and the screening guides recommended to rule out internal malignancies

(Dermatol. Argent., 2012, 18(2): 36-41).

Keywords: fibrofolliculoma, trichodiscoma, perifollicular fibroma, Birt-Hogg-Dubé Syndrome.