Enfermedad de Rosai-Dorfman - Rosai- Dorfman disease

Resumen

Resumen
La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad histiocítica, probablemente reaccional, que suele comprometer ganglios, piel y/o vísceras.
Presentamos el caso de un hombre de 24 años con pústulas y pápulas rojo amarronadas en cara y cuero cabelludo, levemente pruriginosas, y adenopatías cervicales. La biopsia cutánea demostró epidermis conservada y en dermis infiltrado linfohistiocitario con emperipolesis. La tinción con S-100 fue positiva. Se realizó el diagnóstico de enfermedad de Rosai-
Dorfman

(Dermatol Argent 2010;16 Supl 2:23-26).

Palabras clave: histiocitosis sinusal, linfadenopatía masiva, enfermedad de Rosai-Dorfman, emperipolesis.

Title: Rosai-Dorfman disease: acneiform clinical form

Abstract
Rosai-Dorfman disease is a histiocytic disease, probably a reactional form, with ganglionar and/or visceral involvement. We present a 24-year old man with multiple erythematous papules and acneiform lesions on his forehead and face, mildly pruritic, and cervical lymphadenopathy. A skin biopsy showed dermal infi ltrate of histiocytes with emperipolesis.
Histiocytes stained positively with S-100. He was diagnosed with Rosai-Dorfman disease

(Dermatol Argent 2010;16 Supl 2:23-26).

Key words: sinus histiocytosis, massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease, emperipolesis.