Histiocitosis de células de Langerhans, con compromiso de un único órgano

Abstract

Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans con compromiso de la piel como único órgano, también llamada reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker, es una variante de las histiocitosis de células de Langerhans con compromiso cutáneo primario. Se presenta el caso de un neonato con lesiones pápulo-nodulares eritematosas,
localizadas en cabeza, tronco y miembros. La biopsia de piel
mostró un infi ltrado con células de Langerhans.
Los exámenes complementarios descartaron compromiso extracutáneo. Enfatizamos la importancia de realizar un seguimiento a largo plazo de esta entidad por la posibilidad de progresión o recaída cutánea o extracutáneas

(Dermatol Argent 2010;16 Supl 2:44-46).

Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans cutánea con compromiso de un único órgano, reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva, enfermedad de Hashimoto Pritzker

Title: Cutaneous Langerhans’-cell histiocytosis with single-organ–system involvement

Abstract
Cutaneous Langerhans’-cell histyocitosis with single-organ–system involvement, congenital self-healing reticulohistiocytosis or Hashimoto-Pritzker disease is a variant of Langerhans’-cell histyocitosis with primarycutaneous involvement.
We report a case of a newborn male with erithematous papules and nodules located on the head, trunk and limbs. The skin biopsy showed an infiltrate with Langerhans cells.
Extracutaneous involment was absent. We emphasize the importance of long-term follow-up, because of the possibility of eventual progression or relapse, either in the skin or at extracutaneous sites

(Dermatol Argent 2010;16 Supl 2:44-46).

Key words: cutaneous Langerhans’-cell histyocitosis with single-organ–system involvement, congenital self-healing reticulohistiocytosis, Hashimoto-Pritzker disease.