Síndrome del bebé Michelin: comunicación de 4 casos.

Abstract

El síndrome del bebé Michelin es una rara entidad caracterizada por la presencia de múltiples pliegues profundos, circunferenciales y simétricos, presentes desde el nacimiento y con tendencia a la resolución espontánea. Estos pliegues cutáneos se localizan fundamentalmente en las extremidades, pero pueden encontrarse en tronco y cuello.
Casos clínicos. Presentamos 4 casos con síndrome del bebé Michelin, atendidos en nuestro servicio entre 2003 y 2010. Todos los pacientes fueron de sexo femenino, con edades comprendidas entre los 2 meses y
los 2 años. Uno de los casos presentó retraso neuromadurativo y todos evidenciaron anomalías asociadas.
El estudio histopatológico reveló en dos casos alteración de la disposición de las fibras elásticas en la dermis, en una paciente nevo lipomatoso subyacente y en un caso no se encontraron alteraciones significativas.
Conclusión. El síndrome del bebé Michelin es un cuadro sumamente infrecuente y parecería corresponder a un fenotipo común con distintos sustratos histológicos y múltiples hallazgos asociados

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 371-376).

Palabras clave:bebé Michelin, pliegues circunferenciales, anillos de constricción en la piel.

Michelin tire baby syndrome: report of 4 cases

Abstra ct
Michelin baby syndrome is a rare disorder characterized by the presence of multiple circumferential and symmetrical deep folds that present at birth, with a tendency towards spontaneous resolution. These skin
folds are located mainly in the extremities, but they can be found in the trunk and neck as well.
Case reports. We present four cases of Michelin baby syndrome attended at our department between 2003 and 2010. All patients were female, aged 2 months onwards, the oldest was 2 years-old. One patient showed developmental delay and all of them showed associated anomalies. The histopathological study revealed two cases with abnormal arrangement of elastic fibers in the dermis and an underlying
lipomatous nevus in one patient and in the other there were no significant alterations.
Conclusion. Michelin baby syndrome is an extremely rare condition and it seems to be a common phenotype with multiple different histologic patterns and associated findings

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 371-376).

Keywords: Michelin baby, circumferential skin folds, skin constriction
rings.