Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos

Abstract

Resumen

El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación.

Casos clínicos

Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia
palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico.

Conclusión

La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético

(Dermatol. Argent. 2011 17(2):140-145).

Palabras clave: hiperqueratosis epidermolítica, eritrodermia ictiosiforme
ampollar congénita, hiperqueratosis palmoplantar, ictiosis epidermolítica.

Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the samehistopathological substrate. Report of five patients

Abstract

The histological term epidermolytic hyperkeratosis refers to the presence of hyperkeratosis, epidermolysis and hypergranulosis. Its clinical expression is variable including epidermolytic ichthyosis, its variety in mosaic, as well as the epidermolytic keratoderma of palms and soles, among others. We report 5 patients, with histological diagnosis of epidermolytic hyperkeratosis and different clinical presentations.

Case reports

Two patients have the variety of mosaic-like verrucous nevus along Blaschko´s lines: one of them with unilateral manifestation, being the other one bilateral; a third patient with palmoplantar keratoderma; and two patients presenting generalized forms: one of them with erythroderma and blisters in neonatal stage and the other one in the hyperkeratotic stage.

Conclusion

Epidermolytic hyperkeratosis represents a histological pattern that is expressed in various clinical form, affecting the quality of life of the patients, and makes genetic counseling mandatory

(Dermatol. Argent. 2011 17(2):140-145).