Xantogranuloma juvenil diseminado con buftalmos, hipema, aumento de presión ocular, en una niña de 4 meses de edad

Abstract

Resumen
El xantogranuloma juvenil es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños; su aparición en adultos es ocasional. Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones cutáneas papulonodulares rojizo anaranjadas, redondeadas, de 2 a 6 mm, que se localizan preferentemente en cara y parte superior del cuerpo. Se resuelve en forma espontánea en un período variable. Las lesiones suelen estar limitadas a la piel pero pueden tener otra localización. La ocular es una de las que puede presentar severas complicaciones que incluyen glaucoma, hipema, proptosis y amaurosis como en la paciente de 4 meses que presentamos

(Dermatol Argent 2010;16(3):208-211).

Palabras clave: xantogranuloma, buftalmos, celulas histiocíticas, hipema.

Title: Disseminated juvenile xanthogranuloma with buphthalmos, hyphema, high intraocular pressure, on a four month-old infant girl

Abstract
Juvenile xantogranuloma (JXG) is a benign tumor due to the proliferation of histiocytic cells, which appears in infants and children and occasionanlly in adults. It has a sudden onset which consists of erythematous or yellowish, papulonodular, slightly raised lesions, with a diameter varying from 2 to 6 mm. It is usually located on the face and upper part of the body, and has a spontaneous remission in a variable period of time.
Although lesions are usually limited to the skin, other organs may be involved.
Ocular involvement may lead to severe complications including
glaucoma, hyphema, proptosis and blindness, as the four months-old patient we report

(Dermatol Argent 2010;16(3):208-211).

Key words: xanthogranuloma, buphthalmos, histiocityc cells, hyphema..