Enfermedad de Hailey-Hailey verrugosa de localización exclusivamente vulvar. Reporte de un caso.

Abstract

Resumen
Una paciente de 22 años consultó por la presencia de pápulas de color blanquecino, pequeñas, de superficie plana, múltiples y levemente pruriginosas, localizadas en vulva, sin otras manifestaciones dermatológicas.
Como antecedente familiar de relevancia refi rió que su madre presentaba una dermatosis de similares características en pliegues inframamarios y axilas, recurrentes desde la adolescencia. El estudio histológico de la paciente correspondió a una dermatosis acantolítica con disqueratosis, vinculable a un Pénfi go Crónico Benigno Familiar (PCBF) o enfermedad de Hailey-Hailey. Se presentan las características clínicas e histológicas observadas y se analizan los diagnósticos diferenciales que se plantean ante una dermatosis acantolítica de localización exclusivamente genital

(Dermatol Argent 2010;16(5):359-362).

Palabras clave: enfermedad de Hailey-Hailey.

Title: Verrucous Hailey-Hailey disease localized only on the vulvar area. A case report

Abstract
A 22-year-old woman presented with multiple, small, whitish, dome shaped, itchy papules localized on the vulvar area whitout any other dermatologic lesions. Her family history disclosed that her mother had recurrent bullous lesions since her adolescence. The histopathologic examination demonstrated an acantholytic dermatosis with dyskeratosis, corresponding to familial bening pemphigus or Hailey-Hailey disease. We present the clinical and histological characteristics observed in this case and analize the differential diagnosis of acantholytic dermatoses localized only on the vulvar area

(Dermatol Argent 2010;16(5):359-362).

Key words: Hailey-Hailey disease.