Enfermedad de Hailey Hailey

Resumen

La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Debido a su carácter crónico y a los síntomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar la calidad de vida de los pacientes.
Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapéuticas que sean totalmente efectivas, si bien el láser de dióxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 268-276).

Palabras clave: genodermatosis, pénfigo crónico familiar benigno

Hailey-Hailey’s disease

Abstract
Hailey-Hailey’s disease is a rare hereditary disease caused by ATP2C1-gene mutations. It affect the folds, simulating intertrigo of various etiologies, leading to a delay in diagnosis and treatment. Its chronic nature, and symptoms such as pain and bad odour, affects the
quality of life of patients.
Numerous topical, physical an systemic treatments have been proposed. To date there are no fully effective treatment modalities, although CO2 LASER has achieved prolonged remissions.

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 268-276).

Keywords: genodermatosis, bening familial chronic pemphigus