Esteatocitoma múltiple, variante papular facial: presentación de cuatro pacientes

Resumen

El esteatocistoma múltiple, también llamado sebocistomatosis, es una entidad poco frecuente conformada por múltiples lesiones quísticas de hasta 5 cm de diámetro que se localizan preferentemente en cara anterior de cuello y tronco, axilas, raíz de miembros superiores, inferiores e ingles. Puede presentarse en forma esporádica o heredarse con un patrón autosómico dominante.La localización facial exclusiva es poco frecuente. Las lesiones son más pequeñas y amarillentas, de aspecto papuloso, por lo que Nikimura la definió en 1986 como una variante clínica distinta: esteatocistoma múltiple, variante papular facial. Se presentan cuatro pacientes con esteatocistoma múltiple variante papular facial; dos de ellas de presentación esporádica y dos con familiares con lesiones de similares características

(

Dermatol. Argent., 2013, 19(3): 188-193).

Palabras clave:

quistes pilosebáceos, esteatocistoma, esteatocistoma múltiple, variante papular facial, sebocistomatosis.

Steatocystoma multiplex, facial papular variant: report of 4 patients

Abstra ct

Steatocystoma multiplex, also called sebocystomatosis, is a rare entity composed of multiple cystic lesions up to 5 cm in diameter that are preferentially located in the anterior neck and trunk, underarms, root of upper and lower limbs and groins. It can occur sporadically or be inherited in an autosomal dominant fashion.The exclusive facial location is extremely rare. The lesions are smaller, with yellowish papular appearance, so Nikimura defined it in 1986 as a distinct clinical variant: steatocystoma multiplex, facial papular variant. In this paper we present four patients with the facial papular variant of steatocystoma multiplex; two of them have sporadic presentation, and the other two have relatives with lesions of similar characteristics.

(

Dermatol. Argent., 2013, 19(3): 188-193).

Keywords:

pilosebaceus cysts, steatocystoma, steatocystoma multiplex, papular facial variant, sebocystomatosis.