Tumor blástico a células dendríticas plasmocitoides

Resumen

El tumor blástico a células dendríticas plasmacitoides (TBCDP) es una malignidad hematopoyética rara, altamente agresiva, derivada de las células dendríticas plasmocitoides; se caracteriza por su alta incidencia de compromiso cutáneo, que a menudo termina en una fase leucémica de mal pronóstico. La primera manifestación de la enfermedad pueden ser placas y tumores solitarios o múltiples, de manera que la biopsia cutánea es crucial para el diagnóstico. En la histopatología se observa un infiltrado difuso, monomorfo, no epidermotrópico de células de tamaño mediano con núcleos redondos, cromatina finamente dispersa, CD4 + CD56 + CD 123 +. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 48 años con un tumor plasmocitoide de células dendríticas. Al examen dermatológico se observaron lesiones cutáneas en cara externa de la pierna izquierda y mama derecha, acompañados de adenopatías inguinales palpables. No se halló compromiso de médula ósea y el hemograma fue normal. La paciente fue tratada con metotrexato, L-asparaginasa y dexametasona con buena respuesta clínica. El trasplante alogénico fue propuesto después del tercer ciclo

(Dermatol. Argent., 2012, 18(1): 59-61).

Palabras clave:linfoma cutáneo, células dendríticas plasmacitoides.

Blastic neoplasm of plasmocytoid dendritic cells

Abstract
Blastic neoplasm of plasmacytoid dendritic cells (BNPDC) is a rare hematopoietic malignancy, highly aggressive, derived from plasmacytoid dendritic cells, and is characterized by a high incidence of cutaneous
involvement, common leukemic dissemination and poor prognosis. Solitary or multiple skin plaques and tumors are often the first clinical manifestations of the disease; thus, cutaneous biopsies are crucial to
correctly classify the patients. Histopathologic features are characterized by diffuse, monomorphous, non epidermotropic infiltrates of medium-sized cells with round nuclei, finely dispersed chromatin CD4+
CD56+ CD123+. We describe a 48-year-old woman who presented BNPDC. Clinically, two isolated bruiselike lesions arising on her left leg and right breast were detected, with palpable inguinal lymph nodes.
Peripheral blood smear was normal, and the bone marrow was not involved. The patient was treated with methotrexate, L- asparaginase and dexametasone before entering in an allogenic bone marrow
transplantation program

(Dermatol. Argent., 2012, 18(1): 59-61).

Keywords: cutaneous lymphoma, plasmacytoid dendritic cells.