Hemangioendotelioma kaposiforme
DOI:
https://doi.org/10.47196/da.v31i2.2878Palabras clave:
hemangioendotelioma kaposiforme, tumores vascularesResumen
El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular localmente agresivo, poco frecuente, que afecta principalmente a pacientes de edad pediátrica. Se presenta como un tumor firme y solitario, de color eritematovioláceo, localizado en la piel o el tejido blando, que puede invadir tejido adiposo, músculo y hueso. Aproximadamente en el 70% de los casos puede asociarse al fenómeno de Kasabach-Merritt, una coagulopatía por consumo que conlleva una significativa morbimortalidad. La ausencia de un tratamiento estandarizado ha llevado a la exploración de diversas opciones terapéuticas, como la corticoterapia, el sirolimus y la vincristina. Presentamos el caso de una recién nacida pretérmino con diagnóstico de HEK.
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