Acroqueratoelastoidosis de Costa

Autores/as

  • Juliana Martínez del Sel Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Paulina Amaya Navarro Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Fiorella Rigoni Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Miguel A. J. Allevato Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v27i3.2129

Palabras clave:

elastorrexis, acroqueratodermia papulosa marginal, acroqueratoelastoidosis

Resumen

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Es un trastorno de las fibras elásticas exclusivamente cutáneo y a nivel acral. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, amarillentas o del color de la piel normal en la cara marginal de los dedos de las manos o de los pies, que se agrupan, forman placas con aspecto de empedrado y se extienden de forma simétrica al dorso, las palmas y las plantas. El hallazgo histológico patognomónico es la elastorrexis. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una acroqueratoelastoidosis que comprometía las manos y los pies, asociada a prurito.

Biografía del autor/a

Juliana Martínez del Sel, Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica de Planta

Paulina Amaya Navarro, Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Ex Médica de la Carrera de Médico Especialista en Dermatología, Universidad de Buenos Aires

Fiorella Rigoni, Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Fellow en Oncodermatología

Miguel A. J. Allevato, Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Jefe de División y Cátedra de Dermatología

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Publicado

2021-09-18