Porfirias cutáneas: estudio retrospectivo de 35 años en el Hospital Posadas

Autores/as

  • María Laura Mauri Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina
  • Paula Viñuales Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Martín Loriente Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Sandra García Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Hugo Cabrera Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Patricia Della Giovanna Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Palabras clave:

porfiria cutánea tardía, porfirias cutáneas

Resumen

Las porfirias son un grupo de enfermedades ocasionadas por defectos en la producción del hemo, lo que deriva en la acumulación de precursores tóxicos. Cada tipo de porfiria presenta un déficit específico que da lugar a un patrón característico de acumulación y excreción de porfirinas o de sus precursores. La acumulación de estos productos intermedios es responsable de las manifestaciones clínicas. Estas incluyen fotosensibilidad, fragilidad cutánea, ampollas, hipertricosis y cicatrices. Los síntomas sistémicos pueden incluir dolor abdominal, trastornos neuropsiquiátricos, anemia y enfermedad hepática.Se realizó un estudio retrospectivo en el que se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de porfiria cutánea atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Prof. A. Posadas en los últimos 35 años. Se obtuvieron 56 pacientes con diagnóstico de porfiria cutánea, 54 casos de porfiria cutánea tardía y 2 casos (madre e hija) de porfiria eritropoyética. Las característi-cas clínicas más frecuentes fueron: hiperpigmentación, ampollas, fragilidad cutánea, fotosensibilidad y cicatrices. Las asociaciones con serologías más frecuentes fueron HIV y HCV, y respecto de otras patologías, la más hallada fue el alcoholismo.

Biografía del autor/a

María Laura Mauri, Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina

Médicos de Planta

Paula Viñuales, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Jefa de Residentes

Martín Loriente, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Médicos de Planta

Sandra García, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Jefa del Servicio de Patología

Hugo Cabrera, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Profesor Consulto de Dermatología

Patricia Della Giovanna, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Jefa del Servicio

Citas

I. Horner ME, Alikhan A, Tintle S, Tortorelli S, et ál. Cutaneous porphyrias. Part I: epidemiology, pathogenesis, presentation, diagnosis, and histopathology. Int J Dermatol 2013;52:1464-1480.

II. Christiansen AL, Aagaard L, Krag A, Rasmussen LM. Cutaneous porphyrias: causes, symptoms, treatments and the danish in-cidence 1989-2013. Acta Derm Venereol 2016;96:868-872.

III. Schulenburg-Brand D, Katugampola R, Anstey AV, Badminton MN. The cutaneous porphyrias. Dermatol Clin 2014;32:369-384.

IV. Bounsante ME. Porfiria cutánea tarda. Dermatol Argent2008;14:22-34.

V. Salazar P, Cesaroni E, Allevato MA, Marini M. Porfiria cutánea tarda: su asociación con HIV. Presentación de 4 pacientes. Der-matol Argent 2012;18:30-35.

VI. Melito VA, Rossetti MV, Parera VE, Batlle A. Porfirias poco fre-cuentes. Casos detectados en la población argentina. Rev Ar-gent Dermatol 2006;87:248-263.

VII. Iribas JL, Weidemann J, Reyes MA, KorolV, et ál. Porfiria cutánea tardía. Reporte de 5 casos. Rev Argent Dermatol 2008;89:45-52.

VIII. Melito V, Parera V, Rossetti M, Batlle A. Manifestación de por-firia cutánea tardía en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana. Acta Bioquim Clin Latinoam2006;40:29-34.

IX. Balwani M, Desnick J. The porphyrias: advances in diagno-sis and treatment. Blood 2012;120:4496-4504.

X. Franzon VA, Mikilita ES, Camelo FH, Camargo R. Porphyria cutanea tarda in a HIV-positive patient. An Bras Derma-tol 2016;91:520-523.

Descargas

Publicado

2017-06-01

Número

Sección

Trabajos Originales