Alteraciones cutáneas secundarias a la disminución de las fibras elásticas dérmicas

Resumen

Las fibras elásticas son un componente fundamental del tejido conectivo de la piel. La alteración en el equilibrio entre la síntesis y el metabolismo de las mismas da origen a patologías que se clasifican de acuerdo a si las fibras elásticas están aumentadas o disminuidas. Cuando éstas se encuentran disminuidas, determinan la aparición de un grupo heterogéneo de enfermedades infrecuentes, de etiología poco clara y con hallazgos clínicos e histopatológicos superpuestos. Presentamos una serie de seis casos con diagnóstico clínico-histopatológico de patologías por disminución de las fibras elásticas en la dermis, evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital Alemán de Buenos Aires, en el período comprendido entre 2009 y 2014. En las historias clínicas revisadas se detectaron dos pacientes con diagnóstico de elastorrexis papulosa, dos con diagnóstico de elastólisis de la dermis media y dos con diagnóstico de papulosis fibrosa blanca del cuello. Destacamos la importancia de describir este grupo de casos con el objetivo de aportar datos que nos permitan profundizar en el conocimiento de la historia natural y la epidemiología de estas entidades recientemente descritas y con escasos reportes previos en la literatura

(Dermatol. Argent., 2015, 21 (2): 126-132).

Palabras clave: elastorrexis papulosa, elastólisis de la dermis media, papulosis fibrosa blanca del cuello.

Skin disorders secondary to decreased dermal elastic fibers

Elastic fibers are the main components of the connective tissue of the skin. The balance between its synthesis and metabolism gives rise to conditions that are classified according to whether the elastic fibers are increased or decreased. The disorders with decreased elastic fibers in the dermis are an heterogeneous group of rare diseases of unclear etiology, and with overlapping of clinical and histopathological findings. We present six cases with histopathological diagnosis of decreased elastic fibers in the dermis, evaluated in the Deutches Hospital of Buenos Aires in the period between 2009 and 2014. Among the medical records we had detected two patients diagnosed with papularelastorrhexis, two with mid- dermal elastolysis and two patients diagnosed with white fibrous papulosis of the neck. We emphasize the importance of describing this group of patients in order to provide data that allow us to deepen our knowledge of the natural history and epidemiology of recently described entities with few previous reports in the literature.

(Dermatol. Argent., 2015, 21 (2): 126-132).

Keywords: popular elastorrhexis, mid dermal elastolysis, white fibrous papulosis of the neck.