Elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico secundarias a tratamiento con D-penicilamina en paciente con enfermedad de Wilson

Autores/as

  • Melina Lois
  • Mauro Coringrato
  • Margarita Jaled
  • Mercedes Fandiño
  • Esteban Maronna

Resumen

La D-penicilamina es la opción terapéutica más utilizada en la enfermedad deWilson, rara enfermedad genética, autosómica recesiva, en la cual existe una alteración en el metabolismo del cobre que se deposita en los tejidos (hígado, encéfalo y córnea). Presenta numerosos efectos adversos, la mayoría cutáneos, que se observan cuando la droga es utilizada en altas dosis y por largo tiempo; entre ellos se encuentran las dermatosis degenerativas, que incluyen elastosis perforante serpiginosa, cutis laxa, anetodermia y pseudo-pseudoxantoma elástico (también llamado pseudoxantoma elástico símil o pseudoxantoma elástico like). Se presenta una paciente de 29 años con antecedentes de enfermedad de Wilson asociada a elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico, ambas secundarias al tratamiento con D-penicilamina
(Dermatol. Argent., 2015, 21 (4): 284-287).
Palabras clave: elastosis perforante serpiginosa, pseudopseudoxantoma elástico, penicilamina
Elastosis perforans serpiginosa and pseudo-pseudoxanthoma elasticum secondary to D-penicillamine in a patient with Wilson’s disease
Abstract
Penicillamineis the most commonly used therapeutic option in Wilson's disease.This is a rare, genetic, autosomal recessive diseasein which there is an alteration in the metabolism of copper that is deposited in the tissues (liver, brain and cornea).It has numerous adverse effects, most of them affecting skin, but they are onlyobserved when the drug is used in high doses and for a long time, such as perforating elastosis serpiginosa, cutis laxa, anetodermia and pseudo-pseudoxantoma elasticum (also called elasticum pseudoxantoma simil or elasticum pseudoxantoma like). We present the case of a29 year-old woman with a history of Wilson's disease and two concomitant degenerative dermatoses: elastosis perforans serpiginosa and pseudo pseudoxanthoma elasticum, both of them, secondary to treatment with Dpenicillamine
(Dermatol. Argent., 2015, 21 (4): 284-287).
Keywords: elastosis perforans serpiginosa, pseudo-pseudoxanthoma elasticum, penicillamine

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Publicado

2016-03-23