Dermatología Argentina, Vol 25, No 3 (2019)

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Granulomatosis con poliangitis variedad limitada

María Victoria Rosso, Diego Martín Loriente, Sandra García, Patricia Silvia Della Giovanna

Resumen


La granulomatosis con poliangitis (GPA) o granulomatosis de Wegener es una vasculitis asociada a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Se caracteriza por el complejo clínico-patológico de vasculitis necrosante granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos de grado variable. Hasta un 50% de los pacientes tienen compromiso cutáneo.Se describen formas limitadas sin glomerulonefritis que, a pesar de tener un mejor pronóstico, pueden ser muy destructivas a nivel mucocutáneo y generar severas secuelas desfigurantes, con lo cual es importante conocer esta variante de la enfermedad para su diagnóstico y tratamiento precoz.Se presentan dos casos de GPA variedad limitada y se realiza una revisión bibliográfica.
Palabras clave: granulomatosis con poliangitis, granulomatosis de Wegener, variedad limitada, vasculitis asociada con ANCA.
Dermatol. Argent. 2019, 25 (3): 104-109
Granulomatosis with polyangiitis limited variety
Abstract
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) or Wegener´s granulomatosis is a vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). It is characterized by necrotizing granulomatous vasculitis of upper and lower respiratory tract, glomerulonephritis and small vessels vasculitis of variable degree. Up to fifty percent of patients have skin involvement. There are limited forms without glomerulonephritis that despite having a better prognosis can be very destructive at mucocutaneous level, generating severe disfiguring sequels, so it is important to know this variant of the disease for its diagnosis and early treatment.Two cases of GPA limited variety are presented and a bibliographic review is conducted.
Key words: granulomatosis with polyangiitis, Wegener's granulomatosis,limited variety, vasculitis associated with ANCA.
Dermatol. Argent. 2019, 25 (3): 104-109


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