Acrodermatitis enteropática de comienzo tardío

Resumen

Resumen: La acrodermatitis enteropática (AE) es un trastorno raro, hereditario, autosómico recesivo, de la absorción intestinal de zinc (Zn), cuyo gen defectuoso mapea en
la región cromosómica 8q24.3, que codifica a la proteína transportadora de Zn, Zip4. La incidencia estimada es 1 en 500.000 niños. Típicamente se presenta alrededor de los 6 meses de edad, con lesiones eritematosas, de límites bien definidos, con o sin descamación, distribuidas en áreas periorificiales y extremidades.
Comunicamos un caso de AE de comienzo tardío y lesiones cutáneas limitadas a la zona del pañal que resolvió rápidamente luego de instituir la terapia suplementaria de Zn

(Dermatol Argent 2009;15(3):205-208).

Palabras clave: acrodermatitis enteropática.

Title: Acrodermatitis enteropathica of delayed onset

Abstract: Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal, recessive, inherited disorder of intestinal zinc absorption dei ciency which defective gene, mapped in chromosomal region 8q24.3, that encodes the zinc-uptake protein Zip4. The estimated incidence is 1 per 500,000 children. Typically, it
starts at the age of 5-6 months with erythematous, sharply marginated lesions on extremities and periorificial areas.
We report a case of acrodermatitis enteropathica of delayed onset and cutaneous lesions limited at gluteal regions with good response after zinc replacement therapy

(Dermatol Argent 2009;15(3):205-208).

Key words: acrodermatitis enteropathica.