Dermatofibrosarcoma protuberans

Resumen

El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de partes blandas, de malignidad intermedia y lento crecimiento. Afecta adultos jóvenes y a todas las etnias, aunque algunos trabajos observan cierta predilección por la etnia negra. La localización
habitual es en tronco, extremidades proximales y en menor medida en cabeza y cuello. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica con preferencia por la cirugía micrográfica de Mohs. Presentamos seis pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de dermatofibrosarcoma protuberans, 2 mujeres y 4 varones de entre 24 a 52 años. Hasta el momento, 5 de ellos recibieron tratamiento quirúrgico (técnica micrográfica de Mohs en 4 pacientes y cirugía convencional en el restante). No se observaron recidivas en un período de seguimiento promedio
de 20 meses.

(Dermatol Argent. 2014; 20 (3): 169-175).

Palabras clave: dermatofibrosarcoma protuberans, cirugía micrográfica de Mohs.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans is a soft tissue sarcoma of intermediate malignancy and slow growth. It affects young adults, regardless of ethnicity, although some reports show predilection of black people. Generally, it is localized on trunk,
proximal extremities, head and neck. Surgical excision is the treatment of choice.
We report six patients with clinical and histopathological diagnosis of Dermatofibrosarcoma protuberans, 2 females and 4 males aged 24 to 52. So far, five of them received surgical treatment: Mohs micrographic surgery in 4 patients and conventional surgical excision in one patient. There were no relapses during a follow up period (average) of 20 months.

(Dermatol Argent. 2014; 20 (3): 169-175).

Keywords: dermatofibrosarcoma protuberans, Mohs micrographic surgery